Oktober 2012
26
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar psycholoog voor verdere begeleiding.
Medicatie:
•
Evaluatie van:
Compliantie problemen.
Bijwerkingen.
Werking/dosering.
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met medicatie en/of bijwerkingen.
Noodprotocol en operatieve ingrepen
Uitgangspunt:
Opsporen en snel behandelen van onderliggende oorzaak van (dreigende) katabole situatie.
Patiënt moet duidelijk geïnstrueerd zijn over/om:
De noodzaak van het noodprotocol.
De inhoud van het noodprotocol.
Wanneer zij contact moeten opnemen met hun behandelaar.
Het protocol ten allen tijde beschikbaar te hebben.
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld. Hierin staat:
Welke acties een patiënt thuis kan ondernemen indien hij katabool dreigt te worden
(
ongeacht de oorzaak).
Wanneer een patiënt contact op moet nemen met de behandelend arts of diens waarnemer,
en hoe de patiënt deze 24/7 kan bereiken.
Duidelijke instructies voor behandelaar bij dreigende ontregeling:
-
Welke maatregelen kunnen er worden genomen.
-
Welke parameters zijn van belang
-
Welke behandeling moet wanneer worden ingesteld.
Aparte paragraaf met maatregelen indien een patiënt nuchter moet zijn voor een ingreep,
onderzoek of operatie.
Laboratorium onderzoek
•
Metabole controle:
Er zijn geen parameters waar strikt op kan worden gevaren.
Frequentie globaal gelijk aan schema poliklinische controle. Vaker op indicatie.
-
Bloed: Ammoniak, aminozuren, op indicatie elektrolyten (kalium, natrium, magnesium)
en vrij carnitine.
•
Overig routine laboratorium onderzoek, ivm met opsporen complicaties en deficiënties.
Frequentie globaal 1 keer per jaar, vaker op indicatie.
-
Bloedbeeld met differentiatie.
-
Leverenzymen: ASAT, ALAT, AF, γ-GT, bilirubine.
-
Op indicatie uitsluiten mogelijke voedingsdeficiënties: Vit B12 en Vit D Overweeg stolling:
PT en APTT (reflecteert vit K-status).
-
Op indicatie botstatus: volgens CBO richtlijn.
Laboratorium onderzoek bij vrouwelijke dragers:
Metabole controle:
Frequentie gelijk aan policontrole, vaker op indicatie.
Plasma ammoniak en glutaminewaarden.