12
enige behandeling. Bij Pyruvaatdehy-
drogenase deficiëntie biedt het keto-
geen dieet ook een alternatieve
energiebron, omdat glucose niet
goed omgezet kan worden tot pyru-
vaat (voorloper van ATP, een vorm
van energie die bruikbaar is voor de
cel) en er zo te weinig energie wordt
gevormd in de hersenen. Bij adem-
halingsketendefect complex 1defi-
ciëntie (mitochondriële ziekte) kan
het lichaam mogelijk beter energie
halen uit vetten, dan uit koolhydraten.
Ketogeen dieet en refractaire
epilepsie
Een ketogeen dieet is een zeer vet-
rijke en tevens koolhydraatbeperkte
voeding. Wanneer het lichaam vetten
verbrandt terwijl er onvoldoende
De meeste patiënten met epilepsie
kunnen effectief behandeld worden
met medicijnen (anti-epileptica).
Als er ondanks de gangbare therapie
epileptische aanvallen blijven optre-
den, spreekt men van refractaire
epilepsie. Van den Hurk: ‘Professor
Van Nieuwenhuizen vond destijds
dat we het ketogeen dieet tenminste
moesten proberen als medicijnen
niet werkten. Door de “succesklant-
jes” nam de vraag naar het ketogeen
dieet de afgelopen jaren duidelijk
toe. In het WKZ behandelen we nu
ongeveer 12-15 patiënten per jaar
met het ketogeen dieet. Het begelei-
den ervan kost veel tijd. Ook heb-
ben we onze krachten gebundeld, ik
doe de behandeling samen met de
neuroloog en kinderarts (metabole
ziekten). Het is een ingrijpende be-
handeling.’
Ketogeen dieet bij stofwisse-
lingsziekten
Naast de behandeling van refrac-
taire epilepsie, is het ketogeen dieet
onderdeel van de behandeling van
een paar stofwisselingsziekten. Bij
Glut-1 deficiëntie kan glucose (sui-
ker) niet over de bloed-hersenbar-
rière (een vlies tussen de bloedbaan
en de hersenen dat er voor zorgt dat
niet alle stoffen in de hersenen
komen) getransporteerd worden en
biedt het ketogeen dieet een alter-
natieve energiebron aan (ketonen),
die wel de bloed-hersenbarrière
over kunnen. Zo is het ketogeen
dieet voor Glut-1 deficiëntie de
Interview met kinderdiëtist Dorine van den Hurk
Ketogeen dieet, soms de laatste strohalm
bij epilepsie
Dorine van den Hurk werkt al 30 jaar als kinderdiëtist in hetWilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) in Utrecht. Bij aan-
vang richtte ze zich op algemene voedingsproblemen bij kinderen, zoals overgewicht, ondergewicht, obstipatie, diarree
en coeliakie. Nu zijn haar aandachtsgebieden stofwisselingsziekten, neurologie, intensive care en cardiologie. Ruim tien
jaar geleden nam ze samen met Professor van Nieuwenhuizen, kinderneuroloog uit hetWKZ, het voortouw om de be-
handeling van epilepsie met het ketogeen dieet landelijk meer aandacht te geven. Het ketogeen dieet wordt ingezet bij
de behandeling van epilepsie, die niet met medicijnen te behandelen is en bij een aantal stofwisselingsziekten.
Informatie