Februari 2012
8
Het dieetadvies bestaat over het algemeen uit:
-
Een maximale vastenperiode, afhankelijk van de leeftijd en het gewicht.
De maximale voedingspauze kan meestal gedurende het eerste jaar geleidelijk worden
uitgebreid. Over het algemeen wordt de volgende richtlijn aangehouden:
De maximale vastenperiode is 3 uur bij 3 maanden, 4 uur bij 4 maanden, 5 uur bij 5 maanden, 6
uur bij 6 maanden, 7 uur bij 7 maanden en maximaal 8 uur vanaf 8 maanden.
-
Zo nodig beperking van (zeer) lange keten vetten (LCT, Long Chain Triglyceriden) in de voeding.
-
Zo nodig toevoeging van middellange keten vetzuren (MCT, Medium Chain Triglyceriden) aan de
voeding.
-
Indien nodig aanvulling van essentiële lange keten vetzuren en vetoplosbare vitamines in de
voeding.
Medicijnen
Er bestaan geen medicijnen waarmee VLCADD kan worden genezen.
Niet te gebruiken bij VLCADD
Er zijn geen medicijnen die u van de thuisapotheek krijgt die een risico vormen voor patiënten met
VLCADD. Wel is het zo dat bepaalde middelen die bij operaties of noodsituaties gebruikt worden,
moeten worden vermeden.
Noodprotocol
Bij iemand met VLCADD wordt de opgeslagen energie uit vetzuren niet zo goed vrijgemaakt. Als
het evenwicht tussen verbruik van energie en inname of vrijmaken van energie verstoort is, wordt
dat een metabole ontregeling genoemd.
Bij een dreigende metabole ontregeling moeten speciale maatregelen worden genomen om dit
evenwicht te herstellen. Een situatie waarbij een dreigende ontregeling bestaat, is bijvoorbeeld
ziek zijn, vooral in combinatie met koorts, braken en/of diarree. Dit komt omdat dan meestal
minder goed wordt gegeten, dus minder inname van energie, terwijl het lichaam veel energie
nodig heeft om beter te worden. Daarom is voor iedere patiënt een noodprotocol opgesteld dat in
deze gevallen moet worden gevolgd. Hierin staat precies beschreven wat u thuis kunt doen, met
wie u kunt overleggen, wanneer u naar het ziekenhuis moet komen en wat er in het ziekenhuis zal
gebeuren.
Tijdens erg ziek zijn of bij een dreigende metabole ontsporing is een opname in het ziekenhuis
nodig. Er zal dan zorg voor worden gedragen dat voldoende suikers worden gegeven door middel
van een infuus met suikerwater of via sonde voeding. Ernstige metabole ontregeling kan
problemen veroorzaken met de lever, de spieren of het hart. Hier wordt zo nodig nog extra
onderzoek naar verricht.
Operatieve ingrepen
Voor en tijdens een operatie kunnen de gebruikelijke dieetregels niet worden toegepast. Om de
inname van energie veilig te stellen, wordt gebruik gemaakt van een infuus met glucose. Daarnaast
worden tijdens en na de operatie de bloedsuikerspiegel en eventuele spierafbraak gecontroleerd.