December 2011
25
gevolgen op de lange termijn. Tijdens de controle wordt de lever onderzocht. Daaraan is namelijk
te zien hoe goed de ziekte onder controle is.
Het dieet wordt zo nodig aangepast aan veranderingen in het dagelijks leven. De diëtist legt de
aanpassingen uit en werkt ze verder uit.
Er kunnen tekorten aan bepaalde belangrijke stoffen ontstaan omdat andere voedingsmiddelen
niet of minder mogen worden gegeten. De internist controleert dit via bloedonderzoek. Als er
inderdaad tekorten zijn, kunnen patiënten voedingssupplementen krijgen.
Overgewicht
Door het volgen van een intensief dieet kan overgewicht ontstaan. Dat kan leiden tot nadelige
gevolgen als suikerziekte en knieklachten.
Afvallen is voor mensen met GSD 1 extra lastig. Met een goed uitgebalanceerd dieet (met
voldoende koolhydraten) en voldoende lichamelijke activiteit is afvallen wel mogelijk. Als u wilt
afvallen, is het verstandig dit met uw diëtist te bespreken.
Noodprotocol
Een dreigende metabole ontregeling is een verstoring van het evenwicht tussen inname en
verbruik van suikers (glucose). U kunt hierdoor ernstig ziek worden. Situaties met een (dreigende)
ontregeling zijn bijvoorbeeld ziekte, vooral in combinatie met koorts, braken en/of diarree. Om
metabole ontregeling tegen te gaan, heeft iedere patiënt een noodprotocol. Hierin staat precies
wat u moet doen bij een dreigende metabole ontregeling.
Operatieve ingrepen
Voor en tijdens een operatie kunt u het gebruikelijke dieet niet volgen. Om genoeg energie binnen
te krijgen, wordt gebruik gemaakt van een infuus met glucose. Bij een operatie moet ook de
bloedstolling worden gecontroleerd. Daardoor kunnen mogelijke afwijkingen worden gecorrigeerd
(
zie ‘Bloedstolling’).
Laboratorium onderzoek
De internist laat ongeveer één of twee keer per jaar bloed en/of urine onderzoek doen. Dat doet
hij om te kijken of de ziekte goed onder controle is. Dit wordt ook de ‘metabole instelling’
genoemd.
Een deel van de onderzoeken hiervoor kunt u thuis uitvoeren.
Hierbij gaat het om het bepalen van een bloedglucose dagcurve. Daarbij bepaalt u twee dagen
lang, een aantal keer gedurende de dagen, de bloedsuikerwaarde. Dat kan door middel van een
vingerprik.
Het kan ook met behulp van een glucosesensor. Dat is een apparaatje dat 24 uur per dag de
bloedsuikerwaarde kan meten.
Soms wordt u gevraagd gedurende een aantal dagen urine op te vangen. Daardoor kan het
melkzuurgehalte in de urine worden gemeten. Beide onderzoeken zijn een maat voor de metabole
instelling.
Daarnaast wordt bij polikliniekbezoek in het ziekenhuis bloed en/of urine onderzocht. Daarin
wordt gekeken naar de metabole instelling. Ook wordt gekeken naar eventuele gevolgen op de
lange termijn (zoals nier- en leverproblemen) en naar eventuele voedingstekorten.
De arts laat weten wanneer de uitslagen van het onderzoek worden besproken. Soms spreekt u
samen af dat alleen afwijkende uitslagen worden doorgegeven.
Leverproblemen
In de lever wordt glucose opgeslagen als glycogeen. Bij mensen met GSD 1 kan glycogeen niet
afgebroken worden tot glucose. Dit leidt tot stapeling van glycogeen en vet in de lever. Daardoor
ontstaat een vergroting van de lever.