Mei 2012
13
een (kinder)psycholoog, eetconsulent of maatschappelijk werker. (zie ook het kopje
‘
voedingsproblemen’).
Noodprotocol
Tijdens bijzondere omstandigheden zoals bij ziekte of voor een operatie gebruikt u het
noodprotocol. In het noodprotocol staan richtlijnen die uw kinderarts en diëtist voor u hebben
opgesteld. Het doel van deze richtlijnen is om te voorkomen dat het lichaam ontregelt. Dit kan
door het verminderen van de hoeveelheid natuurlijk eiwitten in de voeding. Welke voeding
gebruikt kan worden en op welke manier dit wordt gegeven, verschilt per leeftijd.
Bij koorts en pijn wordt geadviseerd om altijd paracetamol te gebruiken. Dit verlaagt de
lichaamstemperatuur en vermindert de pijn. Daarnaast is het van belang om de medicijnen glycine
en carnitine door te blijven geven.
Neem altijd telefonisch contact op met uw kinderarts als uw kind:
-
Ziek is en niet of onvoldoende drinkt/eet.
-
Lusteloos en/of misselijk is en het eten of drinken niet binnen houdt.
Vaak zal een ziekenhuisopname nodig zijn. In het ziekenhuis wordt gekeken waarom uw kind ziek is
en indien nodig wordt er gestart met antibiotica. Daarnaast kan energie worden geven door middel
van glucose (suikerwater) via het infuus en/of aangepaste voeding via een sonde. Vaak kan ervoor
worden gezorgd dat ontregeling wordt voorkomen of snel wordt hersteld.
Laboratoriumonderzoek
De kinderarts laat globaal twee tot vijf keer per jaar urine en/of bloedonderzoek verrichten. Het
belangrijkste doel van dit onderzoek is om te kijken of er voedingstekorten zijn en om complicaties
van de ziekte (lange termijn problemen zoals nierproblemen) op te sporen. Daarnaast wordt
gekeken naar de ‘metabole instelling’. Dit is de mate waarin de ziekte onder controle is. Er bestaat
helaas geen waarde (marker) die dit exact kan aangeeft. Door naar de uitslagen van meerdere
markers te kijken wordt een zo goed mogelijk beeld van de metabole instelling verkregen.
De arts laat weten wanneer de uitslagen van laboratoriumonderzoek worden besproken. Soms
spreekt u samen af dat alleen afwijkende uitslagen worden doorgegeven.
Voedingsproblemen
Bij kinderen met IVA kunnen voedingsproblemen optreden. Een eiwitbeperkt dieet is minder
smakelijk dan normale voeding en soms vinden kinderen het aminozuurmengsel niet lekker. Om
deze reden is het belangrijk dat zij al op jonge leeftijd eiwitbeperkte producten leren eten en aan
het aminozuurmengsel wennen. Toch kan eten een strijd worden. Bij voedingsproblemen kan
begeleiding plaatsvinden vanuit meerdere specialismen zoals de kinderarts en de diëtist, maar ook
de (kinder)psycholoog en soms een eetconsulent, logopedist of maatschappelijk werker.
Als kinderen met hun eigen inname van voeding onvoldoende binnenkrijgen, kan worden
overwogen om (gedeeltelijk) op sondevoeding over te gaan. Dit is een slangetje (sonde) die via de
neus of direct door de buikwand naar de maag gaat en waardoor voeding kan worden gegeven. Dit
kan de druk van het 'moeten eten' wegnemen en de conditie van de kinderen beter op peil
houden. Daarnaast kan sondevoeding tijdens perioden van ziek zijn een oplossing bieden om
voldoende energie binnen te krijgen en een ontregeling te voorkomen.
Groei
Sommige patiënten hebben problemen met het gewicht of er is een achterstand in lengtegroei.
Vaak komt dit door voedingsproblemen, te weinig eiwitinname of door een tekort aan energie
(
calorieën) in de voeding. Uw kind wordt bij poliklinische controle gemeten en gewogen om te
kijken hoe de groei verloopt. Bij gewichtsproblemen of een achterblijvende lengtegroei zal hij
intensief door de diëtist worden begeleid.