Januari 2012
10
Het kan ook zijn dat ondanks behandeling met NTBC toch leverkanker ontstaat. Ook dan is
levertransplantatie de beste oplossing. Bij een levertransplantatie wordt het onderliggende
probleem van de ziekte (grotendeels) weggenomen. Levertransplantatie is een ingrijpende
operatie. Daarbij bestaan ook zeker risico’s.
Bij ziek zijn
Tijdens een periode van ziekte (bijvoorbeeld bij koorts, griep of buikgriep) gebruikt het lichaam
meer energie. Daarnaast is vaak minder behoefte om te eten. En soms lukt het eten niet door
braken of misselijkheid. Om voldoende energie te krijgen, breekt het lichaam daarom vaak eigen
eiwit af. Hieruit komt meer phenylalanine en tyrosine vrij. Daardoor stijgen de phenylalanine- en
tyrosinewaarden bij mensen met tyrosinemie type I.
Het advies is toch te proberen om voldoende eten (energie) binnen te krijgen. Op die manier gaat
het lichaam geen eigen eiwitten afbreken om energie te krijgen. Ook wordt geadviseerd om het
aminozuurmengsel wel in te nemen. Dat kan eventueel in een iets lagere dosis of kleinere porties.
Bij koorts is het verstandig om paracetamol te geven. Dit onderdrukt de koorts.
Ook moet NTBC gewoon worden ingenomen. De dosering hoeft niet te worden aangepast. Bij
vragen over uw dieet tijdens een periode van ziekte, mag u uiteraard altijd contact opnemen met
uw diëtist. Bij hevige ziekte en als u NTBC niet binnenkrijgt of binnen houdt, kunt u het beste
contact opnemen met uw behandelend specialist (kinderarts of internist metabole ziekten).
Bij operaties
Bij het plannen van een operatie moet de behandelend specialist (kinderarts of internist metabole
ziekten) worden betrokken. Hij bekijkt hoe de medicatie wel kan worden gegeven. Als de patiënt
een langere tijd (vooraf) nuchter moet zijn, kan een ondersteunend infuus met wat suikerwater
een oplossing zijn. Als het misschien niet mogelijk is langere tijd na de operatieve ingreep te eten,
kan het verstandig zijn voor enige tijd een sonde via de neus in te brengen. Op die manier kan de
NTBC en de speciale voeding worden gegeven. Bij zo’n stressmoment reageert het lichaam (net als
bij ziek worden) met het afbreken van eigen lichaamseiwitten. Ook voor die periode geldt dat het
van belang is genoeg energie (calorieën) te geven. Ook moet de eiwitintake worden verminderd en
het aminozurenmengsel worden voortgezet, eventueel per sonde. Deze sonde wordt dan
bijvoorbeeld tijdens de narcose ingebracht.
Voor een operatie is het een overweging extra bloedonderzoek te doen naar de stolling, het
bloedbeeld en de elektrolyten. Dit om de patiënt voor de operatie goed in kaart te brengen.