Oktober 2012
10
Voedingsproblemen
Door het sterk afwijkende dieet kunnen voedingsproblemen ontstaan. Hiervoor wordt u begeleid
door de diëtist. In het hoofdstuk ‘begeleiding kinderen’ wordt gerichter ingegaan op
voedingsproblemen bij kinderen.
Babyvoeding
In borstvoeding en in normale flesvoeding zitten veel eiwitten. Kinderen met OTCD kunnen daarom
deze voeding niet in de normale hoeveelheden gebruiken. De hoeveelheid die zij mogen, verschilt
per patiënt, afhankelijk van de leeftijd en de groei. De diëtist zal de ouders hierbij intensief
begeleiden en adviseren.
In sommige situaties is het wel mogelijk om borstvoeding (aan de borst) te geven. Dit kan dan
alleen onder strikte begeleiding van de diëtist en de borstvoeding wordt dan meestal afgewisseld
met een speciale dieetflesvoeding. Het is ook mogelijk afgekolfde moedermelk of een afgepaste
hoeveelheid flesvoeding te gebruiken en deze te mengen met de dieetflesvoeding. Soms (zowel bij
borstvoeding als flesvoeding) is aanvulling met een speciaal aminozuurpreparaat nodig om
tekorten aan voedingsstoffen te voorkomen en een goede groei te bereiken.
Medicijnen
Citrulline of arginine
Citrulline en arginine worden gevormd in één van de stappen van de ureumcyclus. Het zijn stoffen
die helpen bij het omzetten van ammoniak in ureum. Bij mensen met OTCD is deze cyclus
verstoord. Hierdoor wordt weinig of geen citrulline gevormd. Doordat arginine wordt gevormd uit
citrulline wordt hier ook minder van gemaakt. Mensen met OTCD hebben daardoor vaak lage
waarden van deze stoffen in hun bloed. Door citrulline als medicijn in te nemen worden de
tekorten van citrulline en arginine voorkomen. Goede waarden van deze stoffen helpen bij het
omzetten van ammoniak in een niet schadelijke stof.
Citrulline kan worden ingenomen als een pil of een drankje. In het ziekenhuis wordt soms arginine
gegeven. Dit kan alleen via een infuus.
Natriumbenzoaat en natriumfenylbutyraat
Zowel natriumbenzoaat als natriumfenylbutyraat zorgen ervoor dat minder ongebonden en dus
giftig ammoniak vrijkomt. Beide stoffen binden aan bepaalde aminozuren (glycine en glutamine).
Ze vormen dan een nieuwe stof waarin ammoniak is ingebouwd. In de gebonden vorm is het niet
schadelijk en kan het worden uitgeplast.
Natriumbenzoaat en natriumfenylbutyraat kunnen als pil of als drankje worden ingenomen.
Meestal wordt geadviseerd om het gebruik van deze medicijnen over de dag te verspreiden (in 3
tot 4 keer per dag) en om ze tijdens de maaltijd te nemen. Hierdoor wordt de kans op
maagklachten minder.
Te vermijden medicijnen en middelen
Mensen met OTCD worden geadviseerd verantwoord om te gaan met het gebruik van alcohol. Het
gebruik van drugs kan beter worden vermeden. Dit advies geldt uiteraard ook voor gezonde
mensen maar voor mensen met OTCD is het van extra groot belang. Het gebruik van middelen kan
ervoor zorgen dat mensen braken of vergeten te eten. Hierdoor kunnen ze een acute ontregeling
krijgen of buiten bewustzijn raken.
Er is wel eens een metabole ontregeling opgetreden bij mensen met OTCD na het gebruik van
bepaalde medicijnen. Dit betrof onder andere medicijnen voor epilepsie (valproaat) en een middel
wat gebruikt wordt tegen kanker (asparaginase/pegaspargase). Indien u deze medicijnen toch
nodig heeft, wordt eerst gekeken of een alternatief beschikbaar is. Een alternatief is een ander
medicijn met dezelfde werking. Uw behandelend arts of uw apotheker helpt hierbij.