Oktober 2012
9
De belangrijkste doelen van de behandeling zijn:
1.
Een goede groei en gewicht handhaven.
2.
De vorming van schadelijke stoffen beperken.
3.
Acute ontregeling voorkomen en indien toch ontregeling optreed, de schadelijke gevolgen
beperken.
Dieet
Eiwitten zijn een belangrijke voedingsstof voor ons lichaam. Het wordt gebruikt als bouwstof voor
onder andere spieren en ze geven stevigheid aan de huid en de botten. Daarnaast zijn ze
betrokken bij veel processen in het lichaam zoals de afweer en het maken van hormonen.
Tenslotte spelen eiwitten een rol in het lichaam als energiebron.
Eiwitten komen voor in onze voeding. Er zit veel eiwit in vlees, melkproducten, aardappelen, pasta,
brood en peulvruchten. Er zit niet zo veel eiwit in groente en fruit. Voordat het lichaam de eiwitten
uit de voeding kan gebruiken, worden ze eerst afgebroken in kleinere stukjes: aminozuren. Als er
meer aminozuren zijn dan nodig is voor een gezonde groei of onderhoud van de weefsels, worden
deze aminozuren afgebroken en gebruikt als energiebron.
Bij het afbreken van aminozuren komt ammoniak vrij. Mensen met OTCD kunnen de ammoniak
niet goed omzetten waardoor schade kan optreden. Dit kan vermeden worden door de
hoeveelheid eiwitten in de voeding te beperken door het volgen van een eiwitbeperkt dieet.
Het eiwitbeperkt dieet wordt vaak aangevuld met een aminozuurmengsel. Hierin zitten essentiële
aminozuren, dit zijn aminozuren die niet door het lichaam zelf kunnen worden gemaakt. Het
lichaam gebruikt deze essentiële aminozuren om andere aminozuren mee te vormen. Hierdoor kan
het zelfs afvalstoffen van de verstoorde stofwisseling wegvangen.
Eiwitbeperkt dieet
De hoeveelheid toegestane eiwitten in de voeding en de hoeveelheid van het aminozuurmengsel
verschilt per patiënt en verandert ook vaak met de leeftijd en groei. Er moet een balans gevonden
worden tussen het beperken van de schadelijke effecten van eiwitten (ammoniak) en het krijgen
van voldoende voedingsstoffen voor een optimale groei.
De diëtist begeleidt bij het volgen van het eiwitarme dieet, het rekenen met eiwitten en het kiezen
van eiwitarme alternatieven.
Tijdens ziekte, zoals infecties of koorts, verandert de stofwisseling. Daarom krijgen mensen met
OTCD, als zij ziek zijn, vaak uit voorzorg een aangepast dieet met nog minder eiwit waarbij inname
van voldoende energie wordt gegarandeerd. Dit staat aangegeven in een zogenaamd
noodprotocol. Soms moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen tijdens ziekte. Hierover
staat meer geschreven in het kopje ‘bijzondere omstandigheden en noodprotocol’.
Voedingstekorten
Doordat mensen met OTCD een natuurlijk eiwitbeperkt dieet volgen, mogen zij veel normale
producten niet eten. Dit voorkomt het vrijkomen van schadelijke stoffen (ammoniak) maar
hierdoor kunnen ze een tekort krijgen aan andere belangrijke voedingsstoffen zoals vitamines,
mineralen en energie. Tekorten kunnen zorgen voor problemen met botten en onvoldoende groei.
Daarnaast komen patiënten met voedingstekorten makkelijker in een acute ontregeling.
Het aminozuurmengsel bevat daarom veel vitamines en mineralen ter aanvulling. De diëtist kijkt
naar het voedingspatroon en geeft advies over het innemen van de goede hoeveelheid energie
door middel van vetten en koolhydraten (suikers). Er wordt globaal 1 keer per jaar in het bloed
gekeken naar eventuele voedingstekorten. Zo nodig worden extra aminozuren
(
aminozurenmengsel), vetten, vitamines of mineralen geadviseerd.