Mei 2012
14
Het zo goed mogelijk volgen van het dieet zorgt voor een goede groei en ontwikkeling, een
kleinere kans op acute ontregeling en minder problemen op latere leeftijd.
Noodprotocol
Tijdens bijzondere omstandigheden zoals bij ziekte of voor een operatie gebruikt u het
noodprotocol. In het noodprotocol staan richtlijnen die uw kinderarts en uw diëtist voor u hebben
opgesteld. Het doel van deze richtlijnen is om te voorkomen dat het lichaam ontregelt. Dit kan
door het verminderen van de hoeveelheid natuurlijk eiwit in de voeding. Welke voeding gebruikt
kan worden en op welke manier dit wordt gegeven, verschilt per leeftijd.
Bij koorts en pijn wordt altijd geadviseerd om paracetamol te gebruiken. Dit verlaagt de
lichaamstemperatuur en vermindert de pijn. Daarnaast is het van belang om carnitine door te
blijven geven.
Neem altijd telefonisch contact op met uw kinderarts als uw kind:
-
Ziek is en niet of onvoldoende drinkt/eet.
-
Lusteloos en/of misselijk is en het eten of drinken niet binnen houdt.
Vaak zal een ziekenhuisopname nodig zijn. In het ziekenhuis wordt gekeken waarom uw kind ziek is
en indien nodig wordt gestart met antibiotica. Daarnaast kan energie worden geven door middel
van glucose (suikerwater) via het infuus of aangepaste voeding via een sonde. Vaak kan ervoor
worden gezorgd dat ontregeling wordt voorkomen of snel wordt hersteld.
Laboratoriumonderzoek
De kinderarts laat globaal twee tot vijf keer per jaar urine en/of bloedonderzoek verrichten. Het
belangrijkste doel van dit onderzoek is om te kijken of er voedingstekorten zijn en om complicaties
van de ziekte (lange termijn problemen) op te sporen. Daarnaast wordt gekeken naar de ‘metabole
instelling’. Dit is de mate waarin de ziekte onder controle is. Er bestaat helaas geen waarde
(
marker) die dit exact kan aangeeft. Door naar de uitslagen van meerdere markers te kijken wordt
een zo goed mogelijk beeld van de metabole instelling verkregen.
De arts laat weten wanneer de uitslagen van laboratoriumonderzoek worden besproken. Soms
spreekt u samen af dat alleen afwijkende uitslagen worden doorgegeven.
Voedingsproblemen
Bij kinderen met PA kunnen voedingsproblemen optreden. Ze hebben vaak weinig trek en spugen
gemakkelijk. Daarnaast is het eiwitbeperkte dieet minder smakelijk dan normale voeding. Soms
vinden kinderen het aminozuurmengsel niet lekker. Eten kan hierdoor een strijd worden. Als zij
met hun eigen inname van voeding onvoldoende binnenkrijgen, kan worden overwogen om
(
gedeeltelijk) op sondevoeding over te gaan. Dit is een slangetje (sonde) die via de neus of direct
door de buikwand naar de maag gaat en waardoor voeding kan worden gegeven. Dit kan de druk
van het 'moeten eten' wegnemen en de conditie van de kinderen beter op peil houden. Bij kleine
kinderen wordt sondevoeding ook wel gebruik om een lange voedingspauze (’s nachts) te
overbruggen. Daarnaast kan sondevoeding tijdens perioden van ziek zijn een oplossing bieden om
voldoende energie binnen te krijgen en een ontregeling te voorkomen. Bij voedingsproblemen kan
begeleiding plaats vinden vanuit meerdere specialismen zoals de kinderarts en de diëtist, maar ook
de (kinder)psycholoog. Soms kan een eetconsulent, logopedist of maatschappelijk werker
ondersteuning bieden.
Groei
Sommige patiënten hebben problemen met het gewicht of er is een achterstand in lengtegroei.
Vaak komt dit door voedingsproblemen, een te geringe eiwitinname of door een tekort aan
energie (calorieën) in de voeding. Uw kind wordt bij poliklinische controle gemeten en gewogen
om te kijken hoe de groei verloopt. Bij gewichtsproblemen of een achterblijvende lengtegroei zal
hij intensief door de diëtist worden begeleid.