Februari 2012
9
Bij periode met ziek zijn, moet extra op de voeding worden gelet, omdat juist dan meer energie
wordt verbruikt en vaak minder eetlust is. Iedere patiënt krijgt hiervoor uitgebreide instructies in
de vorm van een noodprotocol.
Dieet
Het dieetadvies bestaat over het algemeen uit:
-
Een afspraak over de maximale vastenperiode. Deze is afhankelijk van de leeftijd en het gewicht
van de patiënt. De maximale voedingspauze kan gedurende het eerste jaar geleidelijk worden
uitgebreid. Over het algemeen wordt hiervoor de volgende richtlijn aangehouden:
De maximale vastenperiode is 3 uur bij 3 maanden, 4 uur bij 4 maanden, 5 uur bij 5 maanden, 6
uur bij 6 maanden, 7 uur bij 7 maanden en maximaal 8 uur vanaf 8 maanden.
-
Zo nodig beperking van (zeer) lange keten vetten (LCT, Long Chain Triglyceriden) in de voeding.
-
Zo nodig toevoeging van middellange keten vetzuren (MCT, Medium Chain Triglyceriden) aan de
voeding.
-
Indien nodig aanvulling van essentiële lange keten vetzuren en vetoplosbare vitamines in de
voeding.
Medicijnen
Veel gebruikte medicijnen bij LCHADD/MTPD
Er bestaan geen medicijnen waarmee LCHADD/MTPD kunnen worden genezen. Er is wel een
middel beschikbaar dat gebruikt kan worden om de gevolgen van LCHADD/MTPD te behandelen:
-
DHA (Docosahexaeenzuur)
DHA is een lange keten vetzuur dat het lichaam zelf niet kan maken, maar die wel belangrijk is voor
het lichaam. Omdat door het dieet lange keten vetzuren worden vermeden, kan een tekort
ontstaan van deze stof. In die gevallen kan het nodig zijn om dit extra te geven, als een soort
voedingssupplement.
Niet te gebruiken bij LCHADD/MTPD
Bepaalde middelen die bij operaties of noodsituaties gebruikt worden, kunnen bij mensen met
LCHADD/MTPD niet gebruikt worden. Er zijn geen medicijnen die u van de thuisapotheek krijgt die
een risico vormen voor mensen met LCHADD/MTPD. Wel is het belangrijk dat bij een operatie de
anesthesist op de hoogte is van uw ziekte of de ziekte van uw kind. Bepaalde narcosemiddelen zijn
niet geschikt voor patiënten met LCHADD/MTPD.
Noodprotocol
Bij iemand met LCHADD of MTPD wordt de opgeslagen energie uit vetzuren niet zo goed
vrijgemaakt. Als het evenwicht tussen verbruik van energie en inname of vrijmaken van energie
verstoort is, wordt dat een metabole ontregeling genoemd.
Bij een dreigende metabole ontregeling moeten speciale maatregelen worden genomen om dit
evenwicht te herstellen. Een situatie waarbij een dreigende ontregeling ontstaat, is bijvoorbeeld
ziek zijn, vooral in combinatie met koorts, braken en/of diarree. Dit komt omdat dan meestal
minder goed wordt gegeten, dus minder inname van energie, terwijl het lichaam veel energie
nodig heeft voor om beter te worden. Het is dan van belang om de maximale vastenperiode te
halveren.
Voor iedere patiënt wordt een noodprotocol opgesteld dat in deze gevallen moet worden gevolgd.
Hierin staat precies beschreven wat u thuis kunt doen, met wie u kunt overleggen, wanneer u naar
het ziekenhuis moet komen en wat in het ziekenhuis zal gebeuren.
Tijdens erg ziek zijn of bij een dreigend metabole ontsporing is een opname in het ziekenhuis
nodig. Er wordt dan gezorgd dat voldoende suikers worden gegeven door middel van een infuus