Februari 2012
11
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet en/of eetproblemen.
•
Beleid:
○
Bespreken van eventuele dieetproblemen.
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar kinderpsycholoog, orthopedagoog of
maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
Groei
•
Problemen:
○
Risico op groeiachterstand of overgewicht als gevolg van afwijkend eetpatroon.
•
Methode:
○
Lengte en gewicht meten bij poliklinische controle, groeicurve bijhouden.
•
Beleid:
○
Bij groeiachterstand of bij onder/overgewicht begeleiding door diëtist intensiveren.
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Bij ziekte of acute klachten: overweeg CK en glucose controle. Het CK en glucose bij
(
acute)opname, meerdere malen per dag controleren.
○
Globaal één keer per jaar: CK, ureum, creatinine, totaal carnitine, essentiële vetzuurstatus.
○
Bepaling van vitamine A, D, E, K: op indicatie.
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Opstellen individueel noodprotocol voor de patiënt.
•
Aanpassen naar actuele situatie.
•
Indicatie voor noodprotocol: bij ziek zijn met braken, hypoglycemie, slechte orale intake of
dehydratie, verminderd bewustzijn en bij operatieve ingrepen.
•
Beleid:
○
Controle
-
Bloedglucose, streven naar hoog/normale glucose waarden: 6-9 mmol/L.
-
CK, kan normaal zijn bij presentatie maar in de eerste 24-48 uur doorstijgen. let op:
rhabdomyolyse kan optreden zonder hypoglycemie!
-
Bloedgas.
○
Glucose intraveneus naar behoefte afhankelijk van de leeftijd het gewicht en de
lichaamstemperatuur.
○
Het geven van carnitine is niet geïndiceerd daar dit de symptomen tijdens de acute situatie
kan verergeren. Carnitine wordt in principe alleen gegeven als de spiegel laag is.
○
ECG en X-thorax (in verband met kans op ritmestoornissen en cadiomyopathie)
•
Operatieve ingrepen:
○
Pre-operatief:
-
Adequaat glucose infuus (6-8 mg/kg/min, behoefte naar leeftijd/ gewicht).
-
Voorkomen van stress d.m.v. premedicatie (benzodiazepine).
○
Per-operatief:
-
Waarborgen glucose intake (infuus).
-
Controleren CK en glucose.