Maart 2012
27
•
Beleid:
○
Aandacht voor risico op trombose:
-
Zo veel mogelijk vermijden van immobiliteit (graag actieve en passieve
bewegingstherapie).
-
Betrokkenen inlichten over risico op en herkennen van trombose.
○
Bij aanwijzing voor (diep veneuze) trombose:
-
Zo snel mogelijk diagnosticeren en behandelen.
○
Zo nodig evaluatie en begeleiding door hematoloog.
Oedeem
•
Problemen:
○
Risico op oedeemvorming als gevolg van hypoalbuminemie, nefrotische syndroom en/of
protein losing enteropathy en als gevolg van cardiomyopathie.
○
Risico op niet perifeer oedeem, cardiale effusie, ascites, pleurale effusie en/of anasarca.
○
Oedeemvorming kan progressief zijn en leiden tot cardiale decompensatie en respiratoire
dysfunctie.
•
Methode:
○
Anamnese met betrekking tot klinische symptomen.
○
Lichamelijk onderzoek naar oedeemvorming en tekenen van decompensatie.
○
Laboratorium onderzoek naar hypoalbuminemie.
○
Zo nodig evaluatie cardiale decompensatie door middel van echo cor.
•
Beleid:
○
Bij persisterend en/of ernstig oedeem overwegen albumine infusie en diuretica.
○
Fenestratie tussen pericard en peritoneum of eventueel bij pleura bij pericard vocht.
○
Wekelijks Octreotide (s.c. door insuflon) bij protein losing enteropathie.
Skelet problemen
•
Problemen:
○
Osteopenie, met een verhoogd fractuur risico.
○
Contracturen van de gewrichten, waardoor verminderde bewegelijkheid.
○
Skeletdeformaties: scoliose, kyfose, pectus carcinatum.
○
Zelden skeletdysplasie of dysostose multiplex fenotype.
•
Methode:
○
DEXA-scan ter evaluatie van de botdichtheid: globaal één keer per 2 jaar.
○
X-wervelkolom ter evaluatie van deformaties.
•
Beleid:
○
Behandeling van osteopenie door optimaliseren vitamine D en calcium en eventueel
bisfosfonaten.
○
Fysiotherapie ter preventie van contracturen en stimuleren mobiliteit.
○
Orthopedische behandeling, waaronder corrigerende orthesen en indien nodig operatieve
correctie.
○
Adequate hulpmiddelen en aanpassingen, zoals rolstoel en transferapparatuur, door
ergotherapeut.
Psychiatrische problemen
•
Problemen:
○
Angststoornis.
•
Methode:
○
Anamnese met betrekking tot angstklachten.