Mei 2012
13
De kinderarts stelt zich bij de poliklinische controles op de hoogte van het beloop van de ziekte en
de gevolgen daarvan voor de patiënt. Hierbij zijn de volgende aandachtspunten van belang:
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet, eetproblemen en/of slikproblemen.
○
Controle lengte en gewicht (zie ook kopje ‘groei’).
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Bespreken van de laboratorium uitslagen van de afgelopen periode.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar een logopedist, eetconsulent,
kinderpsycholoog, orthopedagoog of maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
○
Bij ernstige slikproblemen overweeg PEG-sonde
Medicatie:
•
Evaluatie van:
○
Compliantie problemen.
○
Bijwerkingen.
○
Werking/Dosering.
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met medicatie en/of bijwerkingen.
○
Laboratorium onderzoek (zie kopje ‘laboratorium onderzoek’).
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Uitgangspunt:
○
Opsporen en snel behandelen van onderliggende oorzaak van (dreigende) katabole situatie
•
Patiënt en/of ouders moeten duidelijk geïnstrueerd zijn over/om:
○
De noodzaak van het noodprotocol.
○
De inhoud van het noodprotocol.
○
Wanneer zij contact moeten opnemen met hun behandelaar
○
Het protocol ten allen tijde beschikbaar te hebben.
•
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld. Hierin staat:
○
Welke acties een patiënt thuis kan ondernemen indien hij katabool dreigt te worden
(
ongeacht de oorzaak).
○
Wanneer een patiënt contact op moet nemen met de behandelend arts of diens waarnemer,
en hoe de patiënt deze 24/7 kan bereiken.
○
Duidelijke instructies voor behandelaar bij dreigende ontregeling:
-
Welke maatregelen kunnen er worden genomen.
-
Welke parameters zijn van belang.
-
Welke behandeling moet wanneer worden ingesteld.
○
Aparte paragraaf met maatregelen indien een patiënt nuchter moet zijn voor een ingreep,
onderzoek of operatie.
•
In enkele centra is ervaring met het bepalen van urine-ketonen als parameter voor metabole
ontregeling.
Niveau 3
Met het toenemen van de leeftijd vermindert het risico op een acute neurologische crisis ten
tijden van een infectie.
(
Bjugstad et al., 2000;Hoffmann et al., 1996;Kolker et al., 2006;Strauss et al., 2003)