December 2011
22
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese naar eventuele problemen met het dieet of eetproblemen.
○
Controle levergrootte (maat voor metabole instelling).
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Bespreken van de labuitslagen van de afgelopen periode.
Noodprotocol
•
Beleid:
○
Opstellen individueel noodprotocol voor de patiënt.
○
Uitleg van het gebruik van het noodprotocol aan de patiënt en naasten.
○
Bij (gewichts)veranderingen aanpassen naar actuele situatie.
•
Operatieve ingrepen:
○
Overleg tussen anesthesist en internist metabole ziekten pre- en peroperatief.
○
Waarborgen van adequate koolhydraatintake door middel van glucose infuus.
○
Controleren van glucose, lactaat en bloedgas.
○
Controleren van de bloedingstijd.
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Frequentie: globaal 1 á 2 x per jaar.
Overweeg de hieronder staande onderzoeken:
○
Metabole instelling:
-
Bloedglucose dagcurve of glucose sensor (thuis, 48-72 uur).
-
Bloedgas, urinezuur, lactaat, cholesterol en triglyceriden.
-
Urine lactaat: thuis, 3-5 dagen (ochtend- en middagurine).
○
Overig routine laboratorium onderzoek:
-
Bloedbeeld met differentiatie.
-
Nierfunctie: kreatinine, ureum, natrium, kalium en fosfaat.
-
Leverenzymen: ASAT, ALAT, AF, GGT.
-
Voedingsdeficiënties: vitamine B1, B12, en D. foliumzuur en ijzerstatus.
-
Urine: sediment en (micro)albumine, eiwit, kreatinine, calcium en citraat.
•
Beleid:
○
U spreekt af met de patiënt wanneer de uitslagen van het laboratorium met hen worden
besproken.
Leverproblemen
•
Problemen:
○
Hepatomegalie als gevolg van glycogeen stapeling (bij slechte metabole instelling).
○
Lever adenomen: risico op bloeding, mechanische klachten en maligne ontaarding.
○
Hepcidine producerende adenomen: anemie niet reagerend op ijzertherapie.
•
Methode:
○
Echo abdomen: grootte, aspect, adenomen.
(
bij jaarlijkse evaluatie)
○
Bij adenomen: echo en tumormarkers (AFP, CEA).
(
globaal 4x per jaar)
○
Bij veranderingen in aspect en/of grootte op echo MRI of CT.
○
Overweeg hepcidine bepaling bij anemie.