December 2011
8
Specifieke medicatie bij GSD 1b:
-
Antibiotica profylaxe (co-trimoxazol):
Standaard in verband met recidiverende infecties.
-
Vaccinatie:
Standaard vaccinaties (Rijks Vaccinatie Programma) en griepprik.
-
Granulocyte Colony Stimulating Factor (G-CSF):
Bij recidiverende ernstige infectie, ter stimulatie van het aantal granulocyten. Risico op
bijwerkingen en lange termijn complicaties vandaar controles: echo abdomen,
beenmergpunctie, botdichtheidmeting, bloedbeeld en differentiatie.
Te vermijden middelen
-
Gebruik van de volgende middelen moet indien mogelijk vermeden worden:
•
Geneesmiddelen die een hypoglycemie kunnen uitlokken.
•
Geneesmiddelen die lactose, fructose of sacharose bevatten.
•
Bètablokkers: kunnen hypoglycemie maskeren.
•
Statines: kunnen leiden tot exacerbatie myopathie en CK stijging.
•
Alcohol en drugs (met name cocaïne).
-
Indien er geen alternatief voor deze middelen is, kan de noodzaak om medicatie te gebruiken
worden overwogen.
-
Tijdens zwangerschap moet bij de volgende geneesmiddelen voorzichtigheid worden geboden
ivm teratogenese:
•
Angiotensine II antagonist
•
ACE-remmers
•
Statines
Noodprotocol
-
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld. Hierin staat voor ouders en
patiënten: wanneer het noodprotocol van toepassing is, hoe ze het noodprotocol moeten
uitvoeren, met wie ze contact kunnen opnemen, wat zij thuis zelf kunnen toepassen en
wanneer ze naar het ziekenhuis moeten komen.
-
Indicaties voor het noodprotocol zijn: ziekte, koorts, braken, diarree, infecties of tijdens een
operatie.
-
De belangrijkste maatregel is het voorkomen van een hypoglycemie.