December 2011
7
2.3
Behandeling
Dieet
-
Overdag: frequente maaltijden (à 1 ½ -4 uur, afhankelijk van de leeftijd) met een vastgestelde
hoeveelheid koolhydraten.
-
’
s Nachts: bij voorkeur continue volwaardige sondevoeding, alternatief is late avondvoeding
en/of maïzena /glycosade.
-
Koolhydraten:
•
Bij voorkeur complexe, semi-lente en lente koolhydraten (vanaf 2 jaar).
•
Beperking van sacharose, fructose en lactose.
•
Ongekookt (rauw) maïszetmeel (maïzena)of glycosade (hydrothermisch behandeld
maïszetmeel met hoog amylopectine gehalte):
Vanaf 2 jaar, overdag bij hoofd- en tussenmaaltijden, eventueel ’s nachts.
Bij GSD 1b en onder de 2 jaar is voorzichtigheid geboden in verband met respectievelijk het
risico op IBD en de onrijpheid van het darmstelsel.
-
Vetten: Vetbeperking, bij voorkeur enkelvoudig en meervoudig onverzadigde vetten en
voldoende essentiële vetzuren.
-
Eiwitten: Let op eiwitintake bij proteïnurie in verband met risico op nierfunctiestoornissen.
-
Vermijden van de zoetstoffen sorbitol en maltitol.
Medicatie
Frequent gebruikt bij GSD 1
Zie voor dosering en indicatie bij ‘kinderen’ en ‘volwassenen’.
-
Xanthine-oxidase remmer: Bij verhoogd urinezuur gehalte i.v.m. risico op jicht en
nefrocalcinosis/nefrolithiasis. Doelstelling is hoog-normaal urinezuur gehalte (i.v.m. potentieel
beschermend effect).
-
Lipiden verlagende medicatie:
Bij een onvoldoende effect van strikte dieetmaatregelen.
Fibraten bij hoog triglyceride ter preventie cholelithiasis/pancreatitis.
-
Nefroprotectie:
ACE-remmer bij microalbuminurie ter preventie van achteruitgang nierfunctie.
Angiotensine II (AT II) antagonist bij onvoldoende effect op ACE-remmers.
-
Citraat:
Bij hypocitraturie. Heeft een remmend effect op nefrocalcinose/nefrolithiasis door calcium
oxalaat.
-
Vitaminen en mineralen:
•
Vitamine B-complex: bij deficiëntie, verbruik bij koolhydraatverbranding.
•
Vitamine D: bij deficiëntie, ter verbetering van botmineralisatie.
•
Calcium: bij deficiëntie, ter verbetering van botmineralisatie.
-
IJzerpreparaat: Bij (microcytaire) anemie, na uitsluiten vitamine B12 of foliumzuur deficiëntie.
Indien er geen effect van de ijzersuppletie zichtbaar is kan dit het gevolg zijn van hepcidine
producerende leveradenomen.