December 2011
10
Jaarlijkse evaluatie
Naast de poliklinische controle vindt er een jaarlijkse evaluatie plaats. Waarbij diverse
onderzoeken worden gecombineerd. Vaak wordt dit gedaan in een klinische setting, waarbij de
patiënt een aantal dagen wordt opgenomen. Hierdoor kan er naast de benodigde onderzoeken ook
veel aandacht worden besteedt aan de metabole instelling en het dieet.
De kinderarts stelt zich bij de poliklinische controles op de hoogte van het beloop van de ziekte en
de gevolgen daarvan voor de patiënt. Hierbij zijn de volgende aandachtspunten van belang:
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet en/of eetproblemen.
○
Controle levergrootte (maat voor metabole instelling).
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Bespreken van de laboratorium uitslagen van afgelopen periode.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar (kinder)psycholoog, orthopedagoog of
maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
Prikinstructie
•
Beleid:
○
Overwegen van noodzaak voor prikinstructies ivm bloedglucose bepaling, mede afhankelijk
van klinisch beeld en daarnaast de behoefte, de houding en de instelling van ouders.
○
Instructie aan de patiënt en ouders over uitvoeren van een bloedglucose bepaling en glucose
dagcurve door een (gespecialiseerd) verpleegkundige of doktersassistent.
○
In geval van prikangst overweeg inschakeling van pedagogisch medewerker inschakelen voor
extra begeleiding.
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Noodprotocol:
○
Opstellen van een individueel noodprotocol voor de patiënt.
○
Uitleg van het gebruik van het noodprotocol aan de patiënt en ouders.
○
Jaarlijks aanpassen van het noodprotocol aan de actuele situatie.
•
Operatieve ingrepen:
○
Waarborgen van adequate koolhydraatintake door middel van glucose infuus.
○
Controleren van glucose en ketonen.
○
Anesthesie: Cave verminderde ademexcursie als gevolg van hepatomegalie. Cave combinatie
anestheticum en myopathie (risico exacerbatie of rhabdomyolyse).
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Globaal wordt het onderstaande schema aangehouden. Op sleutelmomenten, zoals bij ziek
zijn en dieet veranderingen, zullen frequentere controles nodig zijn: