December 2011
7
2.3
Behandeling
Dieet
-
Overdag: frequente maaltijden met een vastgestelde hoeveelheid complexe koolhydraten.
-
’
s Nachts: bij voorkeur continue volwaardige sondevoeding. Een alternatief is late avondvoeding
en/of maïzena/glycosade.
-
Koolhydraten:
•
Bij voorkeur complexe, semi-lente en lente koolhydraten.
•
Ongekookte (rauwe) maïzena of glycosade, (hydrothermisch behandeld maïszetmeel met
hoog amylopectine gehalte):
Vanaf 2 jaar, overdag bij hoofd- en tussenmaaltijden, eventueel ’s nachts.
Onder de 2 jaar is voorzichtigheid geboden in verband met de onrijpheid van het
darmstelsel.
•
Lichte beperking van sacharose, fructose en lactose.
-
Eiwitten: bij patiënten met GSD 3a eiwit verrijkt dieet.
-
Vermijden van de zoetstoffen sorbitol en maltitol (geen beperking andere zoetstoffen).
Medicatie
Frequent gebruikt bij GSD 3
-
Bètablokkers:
In geval van hypertrofische cardiomyopathie.
CAVE: Bètablokkers kunnen symptomen van een hypoglycemieën uitlokken.
-
Vitamine D en calcium suppletie:
Bij deficiënties voor een optimale botopbouw en bij osteopenie of osteoporose.
-
Vaccinatie:
•
Standaard vaccinaties volgens rijksvaccinatie programma.
•
Influenza vaccinaties (ter preventie van griep episodes).
•
Hepatitis B en C vaccinaties (ter preventie van levercarcinoom).
Te vermijden middelen
-
Gebruik van de volgende middelen moet indien mogelijk vermeden worden:
•
Geneesmiddelen die een hypoglycemie kunnen uitlokken.
•
Geneesmiddelen die veel lactose, fructose of sacharose bevatten.
•
Bètablokkers → kunnen hypoglycemie maskeren.
•
Statines → kunnen leiden tot exacerbatie myopathie en CK stijging.
•
Alcohol en drugs (met name cocaïne)
-
Indien er geen alternatief voor deze middelen is kan de noodzaak om medicatie te gebruiken
worden overwogen.
-
Tijdens zwangerschap moet bij gebruik van sommige geneesmiddelen voorzichtigheid worden
geboden ivm teratogenese.
Noodprotocol
-
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld.
-
Hierin staat voor ouders en patiënten: wanneer het noodprotocol van toepassing is, met wie ze
contact kunnen opnemen, wat zij thuis zelf kunnen toepassen en wanneer ze naar het
ziekenhuis moeten komen.
-
Indicaties voor het noodprotocol zijn: ziekte, koorts, braken, diarree, of een operatie.
-
De belangrijkste maatregel is het voorkomen van een hypoglycemie.