Januari 2012
16
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Begeleiden van patiënt en ouders bij het volgen van het Phe beperkte dieet.
○
Aanpassen van het dieetadvies op basis van antropometrie.
○
Optimale metabole instelling (Phe-concentratie) nastreven door dieetaanpassingen.
○
Adviseren van de patiënt en/of ouders bij het zoeken van toegestane voedingsmiddelen en
alternatieven.
○
Begeleiden van patiënten indien zij overgaan op ‘normale eiwitintake’ (bij bijvoorbeeld BH4
gebruik of bij verminderde compliantie) ter voorkoming van ontstaan van onvolwaardige
voeding.
Overige aandachtspunten
•
Groei en voedingstoestand:
○
Probleem: Over- of ondergewicht als gevolg van afwijkend voedingspatroon.
○
Methode: Beoordelen van voedingstoestand (antropometrie).
○
Beleid: Bij afwijkende voedingstoestand dieet hierop aanpassen.
•
Laboratorium uitslagen:
○
Methode: Bespreken van laboratorium uitslagen en bespreken van de effecten en
gevolgen van het dieet op deze uitslagen.
○
Beleid: Adviezen geven met betrekking tot eventuele dieetaanpassingen.
•
Voedingsstatus:
○
Methode: Beoordelen van volledigheid van het dieet.
○
Beleid: Aanpassen van de dieetsamenstelling bij onvolwaardig dieet en adviseren over
eventuele suppletie van voedingsmiddelen.
•
Zelfstandigheid van de patiënt:
○
Beleid: Begeleiden van de patiënt bij het nemen van eigen verantwoordelijkheid voor het
dieet door uitleg te geven en de patiënt actief te betrekken tijdens controle.
Begeleiden van ouders bij het uit handen geven van de verantwoordelijkheid voor het
dieet door dit te bespreken en met patiënt en ouders afspraken hierover te maken.
•
Psychosociale kwesties:
○
Methode: Vragen naar problemen bij de omgang met het dieet.
○
Beleid: Geven van adviezen over omgang met het dieet (bijvoorbeeld door het
aanbieden van keuzemogelijkheden binnen het dieet).
Niveau 3
Het alterneren van Phe vrije flesvoeding en borstvoeding, waarbij het aantal malen
borstvoeding per 24 uur wordt afgestemd op de Phe waarden, is veilig en haalbaar bij
zuigelingen met PKU.
(
van Rijn et al., 2003)
3.5
Overige betrokken zorgverleners
Huisarts
•
De behandeling van PKU vindt primair plaats in een Universitair Medisch Centrum.
•
De huisarts kan ondersteuning en begeleiding bieden aan patiënten en hun ouders:
○
Bij alledaagse lichamelijke klachten.
○
Bij psychosociale problematiek.
○
Bij de eerste beoordeling van acute problemen, zoals ziek zijn en infecties.
•
De huisarts wordt door de kinderarts, nadat de diagnose gesteld is, hierover geïnformeerd.
•
De huisarts wordt jaarlijks op de hoogte gebracht over de huidige omstandigheden met
betrekking tot de algehele gezondheid en PKU door de kinderarts.