Januari 2012
11
Leeftijd
Frequentie
Na diagnose
1
x per 1 à 2 weken, geleidelijk afbouwen
½ -1
jaar
4
à 6 x per jaar
1 - 18
jaar
4
x per jaar
De kinderarts stelt zich bij de poliklinische controles op de hoogte van het beloop van de ziekte en
de gevolgen daarvan voor de patiënt. Hierbij zijn de volgende aandachtspunten aan van belang:
NTBC
•
Methode:
○
Bespreken van knelpunten en eventuele bijwerkingen van NTBC.
•
Beleid:
○
Evalueren van de dosering van NTBC en zo nodig bijstellen.
Dieet
•
Methode:
○
Bespreken van knelpunten of moeilijkheden binnen het dieet.
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het dieet.
○
Standaard begeleiding door diëtist.
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Globaal wordt het onderstaande schema aangehouden. Op sleutelmomenten, zoals bij ziek
zijn en dieet veranderingen, zullen frequentere controles soms nodig zijn:
Leeftijd
Frequentie
0 – ½
jaar
1
x per maand
> ½ jaar
1
x per 2 à 3 maanden
○
Monitoren van effect van NTBC:
-
Urine: δ-ALA en succinylaceton.
-
Bloed: succinylaceton, NTBC.
-
Bijwerkingen NTBC: verlaging hemoglobine en leukocyten.
○
Monitoren van effect van dieet:
-
Bloed aminozuren.
○
Overig laboratorium onderzoek:
-
Leverwaarden en -functie: transaminasen, albumine, stolling, glucose, bilirubine en AFP.
-
Bot (indien verdacht): AF en botfractie; eventueel aangevuld met X-hand.
-
Nierfunctie: ureum, kreatinine, elektrolyten, fosfaat, calcium, pH en bicarbonaat.
-
Urinecontrole: eiwitten, glucose, aminozuren.
○
Overig laboratorium onderzoek globaal 1 x per jaar:
-
Vitaminen (A en D), mineralen en spoorelementen (o.a. calcium).
•
Beleid:
○
U spreekt af met de patiënt en/of ouders wanneer de uitslagen van laboratorium met hen
worden besproken.
Prikinstructie
•
Beleid:
○
Instructie aan de patiënt en ouders over het maken van een bloedspotkaartje door een
(
gespecialiseerd) verpleegkundige of doktersassistent.
○
Bij prikangst extra begeleiding door pedagogisch medewerker.