19
Informatie
Veel voorkomende handproblemen bij MPS
In het Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam bestaat een team van specialisten dat zich richt op de behandeling
van kinderen met afwijkingen aan de arm en hand. De meeste kinderen die door ons team gezien worden, hebben
een aangeboren afwijking. Ook kinderen die een ongeval of operatie hebben doorgemaakt met gevolgen voor het
functioneren van de hand, komen op ons spreekuur. Er zijn echter ook kinderen waarbij de afwijking later in hun
leven duidelijk wordt. Kinderen met mucopolysaccharidose (MPS) zijn daar een voorbeeld van. De kinderen
worden door het handenteam gezien binnen het Centrum voor Lysosomale en Metabole Ziekten. Verwijzingen
vinden over het algemeen plaats via de aan dit centrum verbonden kinderneurologe dr. H. van den Hout.
Mogelijkheden bij “Handenteam”
Bij kinderen met MPS zijn de handen
niet het probleem dat voorop ligt.
Toch proberen wij al op jonge leeftijd
een indruk te krijgen van de mogelijke
afwijkingen aan de hand. De ernst
van de afwijkingen is afhankelijk van
het type MPS, maar er bestaan ook
grote verschillen tussen patiënten
binnen deze typen. De afwijkingen
die de kinderen zichtbaar ontwikkelen
is een korte, brede en platte hand. Dit
komt door de afwijkende groei van het
spaakbeen en ellepijp, de handwor-
telbeentjes, middenhandsbeentjes, en
de vingerkootjes zelf (zie afbeelding 1).
Aan de afwijking van de botten doen
we in eerste instantie niets, behalve
wanneer het bewegen van bijvoor-
beeld de pols pijnlijk wordt. Dan
zetten we de pols vast op volwassen
leeftijd, zoals we dat ook bij volwas-
senen met artrose of reuma doen.
Trigger fingers
Een tweede afwijking die zichtbaar is
aan de hand zijn de kromme vingers,
wat onder andere veroorzaakt wordt
door een verandering van de pezen en
een triggervinger wordt genoemd. De
trigger vindt plaats door een verdik-
king in de pees (zie afbeelding 2).
Wanneer de verdikking te groot wordt
om door de tunnel te gaan, gaat de
vinger krom staan. Bij kinderen met
MPS is dat meestal het eindgewricht
van een vinger. Kinderen zeggen klik-
kende of krakende vingers en/of vast-
zittende vingers te hebben. Dit kunnen
we behandelen door middel van een
operatie waarbij we de tunnel groter
maken, en één helft van een pees die
het middenkootje buigt, te verwijderen.
Dit kunnen we ongestraft doen,
omdat één helft voldoende kracht kan
leveren en een tweede pees helpt bij
het buigen van de vinger. Er zal altijd
een beperking blijven door de andere
vorm van de botten.
Carpaal tunnel syndroom
Een niet zichtbare afwijking bij pa-
tiënten met MPS is het carpaal tunnel
syndroom (CTS). Dit is een aandoe-
ning die in de algemene volwassen
populatie veel voorkomt. Bij kinderen
daarentegen is het een zeldzame aan-
doening en wordt vaak niet onderkent,
omdat het niet dezelfde klachten kent
als bij volwassenen. Van de groep
kinderen met een CTS heeft ongeveer
35
tot 70% MPS als onderliggende
ziekte. Van de kinderen met MPS die
we op het moment onder controle
hebben, heeft ruim de helft een be-
staande of reeds behandelde CTS.
De klachten waar kinderen of ouders
mee komen, zijn erg afhankelijk van
de leeftijd. Ouders valt op dat hun
kind kleuren of schrijven niet leuk
meer vindt, of ze juist de andere hand
gebruiken om dit te doen. Soms wrij-
ven kinderen hun handen ergens over
heen, of vinden ze het onprettig dat
hun handen aangeraakt worden. An-
dere kinderen “voelen” met hun lip-
pen, omdat het gevoel in de vingers
door het CTS verdwenen is. Dit zijn
een aantal voorbeelden van de vele
“
klachten” die kinderen kunnen heb-
ben, en wijzen op een mogelijk CTS.
De behandeling van het CTS bestaat
uit een operatie, waarbij de tunnel
waardoor de nervus medianus (de bij
het CTS betrokken zenuw) loopt, ge-
opend wordt. Hierdoor krijgt de door
de MPS verdikte zenuw en omgevend
weefsel meer ruimte. Gezien de risico’s
van een algehele narcose bij kinderen
met MPS, gaan we zorgvuldig om met
het stellen van een indicatie voor een
operatie. In samenwerking met Cen-
trum voor Lysosomale en Metabole
Ziekten en de daaraan verbonden
kinderneurologie worden kinderen
met MPS, ongeacht het type, een keer
per jaar nagekeken op het hebben
van triggervingers en/of CTS. Behalve
het vragen naar eventuele klachten
(
zie voor voorbeelden hierboven),
wordt een geleidingsonderzoek van
de nervus medianus verricht. Na een
bezoek aan ons handenteam, wordt
de kracht en het gevoel getest. Alle
onderzoeken samen geven ons infor-
matie voor een weloverwogen advies.
Een operatie vindt uiteraard altijd
plaats met instemming van de ouders.
Meer informatie
Wilt u na het lezen van dit artikel
meer informatie? Neem contact op
met mw dr. C. van Nieuwenhoven,
handchirurg (email: c.vannieuwenho-
ven@erasmusmc.nl
) of mw dr. H. van
den Hout, kinderneurologe (email:
j.vandenhout@erasmusmc.nl
).
C. van Nieuwenhoven, plastisch
chirurg/handchirurg
Afbeelding 1
Afbeelding 2