6
Informatie
Voedingsperikelen van patiënten met GSD
Voeding vormt een belangrijk onderdeel in het beleid bij patiënten met een vastgestelde of vermoede stofwisse-
lingsziekte. Met theoretisch simpele maatregelen, zoals het voorkomen van langdurig vasten en alleen datgene
eten wat het lichaam niet schaadt, kan bij sommige aandoeningen een levensbedreigende metabole ontsporing
worden voorkomen. Dit klinkt niet ingewikkeld, maar de praktijk is anders zoals velen van u wel weten. Ook
met behulp van speciale dieetvoedingen, dieetpreparaten en andere toedieningmogelijkheden (anders dan “ge-
woon eten”) is de opdracht van vaker eten dan gebruikelijk (bv. ook ’s avonds laat en ’s nachts) en anders eten
soms zeer ingrijpend. Zeker als er dan nog een “gewone” kinderziekte of griepje bijkomt, zijn deze adviezen
thuis niet altijd meer goed uitvoerbaar en is toch een tijdelijke ziekenhuisopname nodig. Dit eerste artikel van
een nieuwe rubriek over voeding en stofwisselingsziekten gaat over voeding bij de lever gebonden glycogeen-
stapelingsziekten (GSD).
Adviezen voor nu en in de toekomst
Bij de lever gebonden glycogeenstapelingsziekten (GSD
type I, III, VI en IX) is de koolhydraathuishouding in meer
of minder mate afwijkend, waardoor het lichaam voor zijn
glucosevoorziening in grote mate afhankelijk is van voe-
ding en niet kan terugvallen op de reserve energie in de
vorm van glycogeen uit de lever. De dieetbehandeling die
wordt toegepast, is niet voor alle typen gelijk. Deze be-
spreking is daarom niet bedoeld om in detail per type de
dieetinformatie te geven, maar meer om in grote lijnen de
belangrijkste kenmerken aan te geven. Ook kunnen de
adviezen die worden gegeven in detail wat verschillend
zijn per centrum.
Richtlijnen
De richtlijnen zijn in principe gebaseerd op wat we weten
van de ziekte, de resultaten van wetenschappelijk onder-
zoek en praktijkervaringen met deze patiënten. De advie-
zen veranderen daarom in de loop van de tijd. De
adviezen worden individueel ook nog weer verder aange-
past, omdat geen patiënt hetzelfde is. Het doel van de di-
eetbehandeling is voor alle typen GSD:
-
Voorkomen van te lage bloedsuiker (hypoglycemie)
-
Beperken van afwijkende bloed en urine uitslagen,
bijvoorbeeld lactaat, urinezuur, cholesterol,
triglyceriden.
-
Verkrijgen van een goede algehele conditie
-
Goede groei (kinderen) en goed gewicht
-
Een zo normaal mogelijk leven
-
Het beperken van complicaties op langere termijn
(
fit ouder worden)
Een deel van de dieetadviezen komt sterk overeen met de
adviezen “Gezonde Voeding”, zoals die door het Voe-
dingscentrum worden gegeven voor iedere Nederlander.
Zeker voor de GSD VI en IX komen die adviezen goed
overeen. Aanvullend wordt geadviseerd hoe vaak er moet
worden gegeten, soms is het nodig een late avondvoeding
te gebruiken. Overmatig gebruik van veel suikers (fructose
en galactose) wordt afgeraden (zie overzicht wat zijn goede
koolhydraten). Voor GSD I en III zijn de dieetadviezen
ingrijpender, worden ook de hoeveelheden die per maal-
tijd moeten worden gebruikt,
vastgelegd om ervoor te
zorgen dat de bloedglucose op
peil kan blijven. Veel voorko-
mende dieetperikelen komen
voort uit het feit dat er gegeten
moet worden voordat het
lichaam erom vraagt. We zien
bijvoorbeeld dat patiënten
soms onvoldoende zelf kun-
nen eten en sondevoeding
afhankelijk zijn. Ontbijten is
lastig wanneer er ’s nachts
continue sondevoeding moet
worden gegeven. Overdag steeds op tijd moeten eten, mag
je niet vergeten en valt op, omdat anderen (nog) niet eten.
Extra aandacht is nodig bij inspanning (sporten), de
energiebehoefte is dan hoger en er moeten vooraf en
tijdens de inspanning meestal extra koolhydraten worden
gebruikt.
De beperkingen in het dieet kunnen ook leiden tot een
weinig gevarieerd menu, kieskeurige eters, minder vaak of
nooit buiten de deur gaan eten. De dieetregels zijn niet
simpel uit te leggen aan de omgeving. Het is geen zwart-
wit dieet, sommige producten kunnen wel in kleine hoe-
veelheden worden gebruikt bij uitzondering, maar waar
ligt de grens, wat is met mate. Ook is in het dieet belang-
rijk welke soort koolhydraten wel en niet gebruikt moeten
worden. Wat zijn goede en wat zijn slechte koolhydraten,
wat telt mee?
Suikers en de suikerspraakverwarring
In de scheikunde is een koolhydraat (ook wel suiker of
sacharide genoemd) een bepaald type verbinding van
koolstof-, waterstof- en zuurstofatomen, waarbij de
waterstof- en zuurstofatomen in een vaste verhouding
voorkomen.
Suiker is in het dagelijks gebruik de naam van een zoet
smakende chemische verbinding (sacharose), die veel in
de keuken wordt gebruikt.
Wat moet je ervoor doen, wat moet je ervoor laten en wat levert het op?
dr. Greet van Rijn