Mei 2012
8
2.3
De behandeling
Mensen met MCADD worden altijd behandeld in een Universitair Medisch Centrum. Dit gebeurt
door een kinderarts of een internist en een diëtist, allen gespecialiseerd in stofwisselingsziekten.
Het belangrijkste onderdeel van de behandeling is voorkomen dat het lichaam overgaat op
vetverbranding waarbij een onderscheid wordt gemaakt tussen de behandeling onder normale
omstandigheden en tijdens ziek zijn. Hierbij zijn de risico’s voor mensen met MCADD het grootst in
perioden van ziek zijn.
Normale omstandigheden
In de normale situatie bestaat de behandeling uit dieetmaatregelen. Het belangrijkste doel van de
maatregelen is om vetverbranding te voorkomen. Dit kan door langdurig vasten te voorkomen. De
tijd die een patiënt veilig tussen twee maaltijden mag laten wordt de ‘maximale vastenperiode’
genoemd. Deze maximale vastenperiode is niet voor elke leeftijd hetzelfde. Jonge kinderen (onder
de twee jaar) hebben meer energiebehoefte en een kleinere energievoorraad. Hierdoor komen zij
bij vasten sneller in de problemen dan oudere kinderen of volwassenen. In de hoofdstukken
‘
begeleiding kinderen’ en ‘begeleiding volwassenen’ wordt bij het kopje ‘dieet’ meer verteld over
de maximale vastenperiode per leeftijd.
Koolhydraten
Onze dagelijkse voeding bestaat uit verschillende voedingsstoffen: eiwitten, vetten, koolhydraten,
water, vitamines en mineralen. Koolhydraten zijn met name belangrijk voor het verkrijgen van
energie. Koolhydraten bestaan uit suikers en komen in vele vormen in voeding voor (o.a. zetmeel,
melksuiker, vruchtensuiker, tafelsuiker). Het lichaam zet koolhydraatrijke voeding of drank
gemakkelijk om in suikers. Bij dit proces komt energie vrij. Het vrijmaken van energie uit
koolhydraten is de eerste keus van het lichaam.
Wanneer we meer koolhydraten innemen dan direct voor energie voorziening noodzakelijk is,
wordt het teveel aan koolhydraten door het lichaam als reserve opgeslagen in de vorm van
glycogeen. Het vrijmaken van suiker uit glycogeen is de tweede keus van het lichaam om energie te
verkrijgen.
Voor mensen met MCADD spelen koolhydraten een belangrijke rol in het dieet, met name in
bijzondere omstandigheden. Door bijvoorbeeld tijdens ziek zijn frequent koolhydraten in te
nemen, krijgt het lichaam voldoende energie door het verbranden van de suikers hierin. Meestal
kan dan worden voorkomen dat het lichaam gebruik moet maken van de vetverbranding.
Koolhydraathoudende voeding heeft een belangrijke rol in het dieet van mensen met MCADD in
normale omstandigheden. Het kan worden gebruikt in de avond of nachtvoeding. Hierover wordt
meer geschreven in het hoofdstuk ‘begeleiding kinderen’ bij ‘dieet’.
Bijzondere omstandigheden en noodprotocol
Er zijn een aantal bijzondere omstandigheden waarin patiënten met MCADD extra risico lopen op
‘
ontregeling’:
1.
Bij ziekte (eventueel na vaccinatie):
Mensen met MCADD hebben tijdens ziekte met koorts, braken of diarree een verhoogd risico
op ontregeling. Dit ontstaat door verminderd toevoer van energie door nauwelijks binnen
krijgen of binnenhouden van voeding. Daarnaast is er een verhoogd energiegebruik van het
lichaam door het ziek zijn zelf.
2.
Operaties:
Voor een operatie worden patiënten vaak gevraagd ‘nuchter’ te blijven. Dit houdt in dat ze
enkele uren voor de operatie niets mogen eten. Ook tijdens een operatie is nauwelijks toevoer
van energie.