Februari 2012
11
Dieet
Tijdens controle worden eventuele knelpunten binnen het dieet besproken. Het dieet wordt op
basis van leeftijd en gewicht en bij veranderingen in het dagelijks leven aangepast. Deze
dieetaanpassingen worden door de diëtist uitgewerkt en uitgelegd.
Doordat bepaalde voedingsmiddelen niet of minder mogen worden gegeten, kunnen tekorten
ontstaan van bepaalde stoffen die belangrijk zijn voor het lichaam. De kinderarts controleert dit
door middel van bloedonderzoek. Als inderdaad tekorten ontstaan, kunnen hiervoor
voedingssupplementen (zoals vetoplosbare vitamines en essentiële vetzuren) worden gegeven.
Groei en gewicht
Kinderen worden bij poliklinische controle gemeten en gewogen om te kijken of de groei normaal
verloopt. Als de groei afwijkend is, wordt gekeken of het dieet moet worden aangepast.
Bij oudere kinderen is het ook belangrijk om het gewicht te controleren. Door het dieet dat
gevolgd moet worden, is namelijk een groter risico op overgewicht. De diëtist kan u hierbij verder
begeleiden.
Laboratorium onderzoek
Bij poliklinische controle wordt ongeveer één à twee keer per jaar bloedonderzoek gedaan. Hierbij
wordt gekeken naar de hoeveelheid (zeer lange, lange, middellange en korte keten) vetzuren,
tekenen van spierafbraak en tekenen van lever- en nierproblemen.
Daarnaast is het belangrijk om bij ziek zijn of acute klachten ook bloedonderzoek te doen naar
onder andere de bloedsuikerwaarde, tekenen van spierafbraak en nierproblemen.
Uw dokter bespreekt met u op welke termijn de uitslagen bekend zijn en aan u worden verteld. In
sommige gevallen kunnen u en uw behandelaar samen afspreken om alleen bij een afwijkende
uitslag dit door te geven.
Cognitieve ontwikkeling
Alleen als in het verleden sprake is geweest van een ernstig lage bloedsuikerspiegel kan de
geestelijke (cognitieve) ontwikkeling verstoord zijn. Als dit zich nooit heeft voorgedaan dan is de
geestelijke ontwikkeling van mensen met VLCADD over het algemeen volledig normaal. Als de
ontwikkeling niet goed verloopt of hier twijfel over is, wordt de patiënt voor verdere testen en
eventuele begeleiding doorverwezen naar een kinderpsycholoog.
Het hebben van een chronische ziekte, zoals VLCADD, kan grote invloed hebben op de sociale
ontwikkeling en het welbevinden van de patiënt en zijn familie. Een kinderpsycholoog kan hierbij
eventueel extra begeleiding bieden.
Spierproblemen
Bij kinderen met VLCADD kan sprake zijn van spierzwakte en sneller vermoeid worden.
Hierdoor kan de motorische (bewegings) ontwikkeling achterlopen. De motorische ontwikkeling
van het kind wordt door de kinderarts onderzocht. Als de ontwikkeling niet goed verloopt of als er
twijfel over is, wordt de patiënt doorverwezen naar de neuroloog en of kinderfysiotherapeut. Deze
test verder en geeft zo nodig individuele begeleiding.
Ook kan spierpijn, stijfheid van spieren en spierafbraak ontstaan met name na periodes van
langdurige inspanning of langdurig niet eten (vasten). Spierafbraak is een ongewenste situatie
omdat het de nieren zou kunnen beschadigen als het lang aanhoudt.