Februari 2012
12
Hartproblemen
Bij sommige mensen met VLCADD treden hartproblemen op. De problemen kunnen bestaan uit
een verdikking van de hartspier waardoor het hart een verminderde pompfunctie krijgt. Dit kan al
op jonge leeftijd klachten geven zoals slecht drinken, niet goed groeien of benauwdheid. Bij oudere
kinderen geeft het vaak klachten van vermoeidheid en kunnen hartritmestoornissen
(
hartkloppingen) voorkomen. Door het dieet zo goed mogelijk te volgen kunnen deze
hartproblemen worden verminderd of worden tegen gegaan.
Bij (dreigende) metabole ontregeling (zoals bij ziek zijn, koorts of lang vasten) kunnen
hartproblemen ontstaan.
Bij mensen met VLCADD wordt vaak een hartfilmpje en/of een echo van het hart gemaakt.
Hiervoor komt u onder controle van de kindercardioloog. De kinderarts zorgt ervoor dat de
kindercardioloog op de hoogte is van de problemen die bij VLCADD kunnen ontstaan.
Als er een (dreigende) metabole ontregeling ontstaat, wordt ook gekeken naar de hartproblemen
door middel van bloedonderzoek en eventueel een echo van het hart.
Sociale situatie
De kinderarts gaat bij bezoek aan de polikliniek na of de ziekte van de patiënt problemen
veroorzaakt in het dagelijks leven of binnen het gezin. Als behoefte is aan extra steun of
(
praktische) begeleiding voor het gezin, kan de patiënt (en zijn gezin) worden doorverwezen naar
het maatschappelijk werk.
Erfelijkheid
De erfelijkheid van VLCADD wordt door de kinderarts met de patiënt en/of ouders besproken.
Indien daar behoefte aan is, kan ervoor worden gekozen om een afspraak te maken met de klinisch
geneticus, een arts gespecialiseerd in erfelijkheid van ziekten. Hij kan de erfelijkheid nogmaals met
u doornemen en ook de gevolgen binnen uw gezin en familie met u bespreken.
3.4
Vaste medebehandelaren: diëtist
De diëtist is gespecialiseerd in erfelijke stofwisselingsziekten en vervult een belangrijke rol in de
begeleiding van mensen met VLCADD. De diëtist heeft vooral aandacht voor het dieet en de
volwaardigheid daarvan. Daarnaast let de diëtist op belangrijke zaken die hiermee zijn verbonden,
zoals de groei en ontwikkeling, eventuele voedingstekorten, de dieetmaatregelen van het
noodprotocol, de zelfstandigheid van de patiënt en psychosociale kwesties.
Poliklinische controle bij de diëtist
De controles zijn afhankelijk van de problemen en omstandigheden. Over het algemeen vinden in
de eerste levensjaren vaker controles plaats dan op latere leeftijd. Als tussentijds nog vragen zijn
met betrekking tot het dieet kan (bijvoorbeeld telefonisch of via email) contact worden
opgenomen met de diëtist.
Dieet
Tijdens controle worden eventuele knelpunten binnen het dieet besproken. Het dieet wordt op
basis van leeftijd en/of gewicht en bij veranderingen in het dagelijks leven aangepast door de
diëtist. De diëtist kan de patiënt en/of ouders begeleiden bij het volgen van het dieet, kan adviezen
geven over het toepassen van het dieet en kan aanbevelingen doen over toegestane en niet-
toegestane voedingsmiddelen en eventuele alternatieven. Ook worden nieuwe ontwikkelingen op
gebied van dieetproducten en dieetpreparaten besproken.