December 2011
17
leven geeft dit over het algemeen weinig klachten, behalve bloedneuzen of blauwe plekken. Het is
vooral voor een operatie belangrijk dat de bloedstolling goed is. Een operatie kan ook zijn: het
trekken van tanden. Voor een operatie kan het dieet worden aangepast. Ook kan bijvoorbeeld
continue sondevoeding (overdag en ’s nachts) worden gegeven. In het ziekenhuis is ook een infuus
met glucose mogelijk.
Hart- en vaatziekten
Hoog cholesterol en triglyceriden
Het hoge gehalte aan vetten (triglyceriden) en cholesterol in het bloed levert soms meerdere
klachten op. Het kan leiden tot vetophoping in de huid (xanthelasmata). Het kan een ontsteking
van de alvleesklier veroorzaken. Dat zorgt voor heftige buikpijn. Mensen met GSD 1 hebben zelden
een hoger risico op neerslag van vetten en verkalking in de vaten (aderverkalking).
Bij poliklinische controle wordt bloedonderzoek gedaan. Bij een sterke verhoging van het
cholesterol en triglyceridengehalte wordt eerst het dieet zo optimaal mogelijk afgesteld. Als dit te
weinig effect heeft, kunnen ook medicijnen worden gegeven.
Hoge bloeddruk (hypertensie)
Nierproblemen kunnen leiden tot een te hoge bloeddruk. Meestal ontstaat dit pas op volwassen
leeftijd. Bij kinderen moeten nierproblemen zo veel mogelijk worden tegengegaan met
nierbeschermende medicijnen. Dit om een te hoge bloeddruk op latere leeftijd te voorkomen.
Bij poliklinische controle wordt de bloeddruk gemeten. Patiënten gebruiken vaak al medicatie die
ook de bloeddruk kan verlagen, met name ACE-remmers. Als dat zo is, kan een te hoge bloeddruk
worden behandeld in een gespecialiseerd ziekenhuis.
Hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie)
Heel zelden hebben patiënten een verhoogde bloeddruk in de longbloedvaten (pulmonale
hypertensie). Dit kan leiden tot kortademigheid. Het kan uiteindelijk zelfs leiden tot hartfalen,
omdat het een zware belasting is voor het hart.
Dit komt op kinderleeftijd zelden voor. Als klachten wijzen op hoge bloeddruk in de longen, wordt
verder onderzoek gedaan.
Mentale en sociale ontwikkeling
De kans op een verstoorde geestelijke ontwikkeling is klein. Alleen bij een ernstige daling van het
bloedsuikergehalte in het verleden (hypoglycemie) kan de geestelijke ontwikkeling zijn verstoord.
Normaal gesproken is de geestelijke ontwikkeling volledig normaal. Bij een risico op achterstand
bekijkt de arts de patiënt tijdens een controle. Dat gebeurt door de patiënt te observeren en
navraag te doen bij ouders. Bij twijfel of als de ontwikkeling niet goed verloopt, wordt de patiënt
voor verdere testen en eventuele begeleiding doorverwezen naar een psycholoog.
Een chronische ziekte kan grote invloed hebben op de sociale ontwikkeling (zie ook ‘Overige
aandachtspunten – Chronische ziekte’). Een kinderpsycholoog kan eventueel extra begeleiding
verlenen.
Zelfstandigheid van de patiënt
Als kinderen ouder worden, moeten zij geleidelijk zelf meer verantwoordelijkheid nemen. Het gaat
hierbij vooral om het dieet en het innemen van de medicijnen. Ouders moeten leren deze
verantwoordelijkheid uit handen te geven. Het moment waarop dit proces start, hangt af van het
kind en van ouders. Een kind moet er mentaal, emotioneel, sociaal en qua kennis klaar voor zijn.
De kinderarts kan u hierbij begeleiden. Ook kan bijvoorbeeld een kinderpsycholoog of
maatschappelijk werker extra hulp bieden.