December 2011
27
eerst gezocht naar de oorzaak. Bij ijzertekort kan extra ijzer (in de vorm van tabletten of drank)
worden gegeven. Bij een tekort van vitamine B12 of foliumzuur kunnen voedingssupplementen
worden gegeven.
Bloedstolling
Als de metabole instelling niet optimaal is (als het dieet niet goed gevolgd wordt) duurt het vaak
iets langer voordat het bloed gestold is. De bloedplaatjes werken dan niet goed. In het dagelijks
leven geeft dit over het algemeen weinig klachten, behalve bloedneuzen of blauwe plekken. Het is
vooral voor een operatie belangrijk dat de bloedstolling goed is. En met een operatie wordt ook
bedoeld: het trekken van tanden. Voor een operatie kan het dieet worden aangepast. Ook kan
bijvoorbeeld continue sondevoeding (overdag en ’s nachts) worden gegeven. In het ziekenhuis is
ook een infuus met glucose mogelijk.
Hart- en vaatziekten
Hoog cholesterol en triglyceriden
Het hoge gehalte aan vetten (triglyceriden) en cholesterol in het bloed levert soms meerdere
klachten op. Het kan leiden tot vetophoping in de huid (xanthelasmata). Het kan een ontsteking
van de alvleesklier veroorzaken. Dat zorgt voor heftige buikpijn. Mensen met GSD 1 hebben
eigenlijk nooit een hoger risico op neerslag van vetten en verkalking in de vaten (aderverkalking).
Bij poliklinische controle wordt bloedonderzoek gedaan. Bij een sterke verhoging van het
cholesterol en vetgehalte wordt eerst het dieet zo optimaal mogelijk afgesteld. Als dit te weinig
effect heeft, kunnen ook medicijnen worden gegeven.
Hoge bloeddruk (hypertensie)
Nierproblemen kunnen leiden tot een te hoge bloeddruk. Bij poliklinische controle wordt daarom
de bloeddruk gemeten. De nierproblemen worden over het algemeen al behandeld met
nierbeschermende medicijnen. Die zorgen vaak voor een iets lagere bloeddruk. Als de bloeddruk
toch te hoog is, kan dit met (extra) medicijnen worden behandeld.
Hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie)
Een verhoogde bloeddruk in de longbloedvaten (pulmonale hypertensie) komt heel zelden voor bij
mensen met GSD. Het kan leiden tot kortademigheid en uiteindelijk ook hartfalen, omdat het een
zware belasting is voor het hart.
Alle patiënten worden ongeveer één keer per drie jaar onderzocht door middel van een hartfilmpje
en eventueel een echo van het hart. Hierdoor worden eventuele problemen op tijd opgemerkt.
Daarna kunnen ze worden behandeld door de cardioloog.
Cognitie en sociale vaardigheid
Problemen met de denkfuncties van de hersenen (cognitie) komen alleen voor bij patiënten die
een ernstige hypoglycemie (te lage bloedsuikerwaarde) hebben doorgemaakt. Bij twijfel of bij
problemen wordt u doorverwezen naar de psycholoog voor verdere testen.
Voor GSD 1 is een levenslang intensief dieet nodig. Dat kan grote invloed hebben op het sociaal en
emotioneel functioneren. Er is extra begeleiding mogelijk. Ook kunt u passende adviezen krijgen
over bijvoorbeeld opleidingsniveau, werksituatie en omgang met sociale situaties.
Vruchtbaarheid en zwangerschap
Anticonceptie
Een gewone anticonceptiepil (met twee verschillende hormonen) wordt bij GSD 1 afgeraden. Het is
beter een anticonceptie pil met maar één hormoon te gebruiken. Uw internist of gynaecoloog kan
u begeleiden bij de keuze van anticonceptie.