December 2011
28
Eierstokken
Vrouwen met GSD 1 kunnen cysten in de eierstokken krijgen. Dit zijn holten die met vocht gevuld
zijn. Ongeveer één keer per jaar worden de eierstokken gecontroleerd, tijdens een echo van de
buik. De cysten veroorzaken over het algemeen geen klachten. Ze hoeven dus ook niet te worden
behandeld. Er is wel een heel klein risico op het draaien van de eierstokken. Dat kan acute buikpijn
veroorzaken. Hiervoor is vaak een operatie nodig.
Vruchtbaarheid
Mannen met GSD 1 zijn normaal vruchtbaar. Ook vrouwen met GSD 1 kunnen op een normale
manier zwanger worden. Wel zijn goede voorbereidingen hierbij erg belangrijk. Bij een
zwangerschapswens kunt u het beste eerst contact opnemen met de internist en diëtist. In
sommige situaties wordt geadviseerd (tijdelijk) niet zwanger te worden. Dit is bijvoorbeeld het
geval bij ernstige nierfunctiestoornissen, gezwellen in de lever of als de GSD 1 niet goed onder
controle is. Het is verstandig deze zaken al voor een eventuele zwangerschap onder controle te
krijgen. Daarnaast is het belangrijk te kijken of uw medicijnen geen schadelijke gevolgen voor de
baby hebben. Dit bekijkt u samen met uw internist en eventueel met de gynaecoloog.
Zwangerschap
De bloedglucosewaarde moet tijdens de zwangerschap zo stabiel mogelijk blijven. Ook moet u
rekening houden met een toenemende behoefte aan voedingsstoffen gedurende de
zwangerschap. Dit is van belang voor de groei en ontwikkeling van het ongeboren kind.
Tijdens de zwangerschap wordt continue nachtelijke sondevoeding geadviseerd. Bij misselijkheid
en/of braken is het advies om ook overdag sondevoeding toe te passen.
Tijdens de zwangerschap kunnen veranderingen in de glucosehuishouding ontstaan. Dit ontstaat
door hormonale veranderingen. Daarom is het verstandig vaker de bloedglucosewaarden te
controleren (dagcurve). Zo nodig kunt u het dieet aanpassen. Voor de controles van de
zwangerschap wordt u begeleid door een verloskundige of gynaecoloog.
De bevalling moet plaatsvinden in het ziekenhuis. Het is immers van groot belang dat de moeder
voldoende glucose binnenkrijgt, bijvoorbeeld via een infuus. Hierbij wordt u begeleid door een
gynaecoloog. Ook wordt al voor de bevalling gekeken of de bloedstolling in orde is. Dit kan
verbeteren door (voor de bevalling) een glucose infuus of continue sondevoeding toe te passen.
Borstvoeding geven is goed mogelijk. Het is wel belangrijk om het dieet hierop aan te passen. Dit
omdat borstvoeding geven veel energie kost.
Bespreek tijdens uw zwangerschap met uw internist en uw gynaecoloog welke medicijnen u
gebruikt. Ook bij het geven van borstvoeding geven is dit belangrijk. De artsen kunnen controleren
of de medicijnen schadelijke gevolgen hebben voor de baby.
Erfelijkheid
De internist zal de erfelijkheid van GSD 1 met u bespreken. Als daar behoefte aan is, krijgt u een
verwijzing naar de klinisch geneticus. Dat is een arts die is gespecialiseerd in erfelijkheid van
ziekten. Hij kan de erfelijkheid nogmaals met u doornemen. Ook kan hij de gevolgen binnen uw
gezin en familie met u bespreken.
Sociale situatie
De internist onderzoekt bij het bezoek aan de polikliniek of de ziekte voor extra problemen zorgt.
Er is soms behoefte aan extra steun of begeleiding in het dagelijks leven of binnen het gezin. In dat
geval wordt u doorverwezen naar het maatschappelijk werk of de psycholoog.
Het advies is om u aan te sluiten bij de VKS (patiëntenvereniging voor Volwassenen en Kinderen
met Stofwisselingsziekten). Via de patiëntenvereniging kunt u tips van lotgenoten krijgen.
Daarnaast wordt er jaarlijks in samenwerking met de VKS een GSD-patiëntendag georganiseerd.