December 2011
9
krijgen patiënten vaak nachtelijke sondevoeding. Naast het dieet krijgt u soms medicijnen om
andere gevolgen van de ziekte tegen te gaan. (Zie ‘veel gebruikte medicijnen bij GSD 1’)
Bij periodes van ziekte, koorts, braken en diarree is er vaak meer energieverbruik. Dan is dus ook
meer behoefte aan suikers. Daarnaast is het juist dan door misselijkheid en braken vaak lastiger
om voldoende suikers binnen te krijgen en te houden. Dit wordt een (dreigende) metabole
ontregeling genoemd. Iedere patiënt krijgt hierover uitgebreide instructies in de vorm van een
noodprotocol.
Meer informatie en uitleg over GSD 1 staat in de educatiemap. Die map, ‘Prettig leven met
Glycogeen Stapelingsziekte Type 1’, is bedoeld voor volwassenen en (ouders van) kinderen met
GSD 1. De educatiemap is gemaakt door het Academisch Ziekenhuis Groningen, Beatrix
Kinderkliniek. De map is te verkrijgen via uw kinderarts of diëtist bij Tefa. Tefa is een bedrijf dat
hulpmiddelen en dieetvoeding verkoopt.
Dieet
Dalingen van het bloedsuikergehalte (hypoglycemieën) worden voorkomen door een dieet.
Gevolgen op de lange termijn worden zoveel mogelijk verminderd. Uw diëtist zal u intensief
begeleiden en informeren over het dieet.
De belangrijkste aspecten van het dieet zijn:
-
Overdag regelmatig, en gelijkmatig over de dag verdeeld, koolhydraatrijke maaltijden of snacks.
-
’
s Nachts voldoende glucose binnen krijgen.
-
Dit kan door ‘s nachts een aantal voedingen te nemen.
•
Om voldoende nachtrust te krijgen, wordt ’s nachts vaak sondevoeding gegeven.
Sondevoeding is voeding door een slangetje naar de maag. Er bestaan slangetjes die via de
neus naar de maag gaan en slangetjes die door de buikwand heen direct naar de maag gaan.
Dit laatste wordt een PEG-sonde genoemd. Mensen met GSD 1b mogen geen PEG-sonde
(
door de buikwand) krijgen voor de (nachtelijke) sondevoeding. Dit geeft bij hen vaak
ernstige ontstekingen.
•
Mensen met GSD 1a kunnen ook gebruik maken van ongekookte (rauw) maiszetmeel
(
maizena) of glycosade (behandeld maiszetmeel). Dit is een soort koolhydraat dat heel
langzaam wordt afgebroken. Daarom geeft het heel geleidelijk, gedurende een aantal uren,
kleine beetjes glucose af. Hierdoor kan een daling van het bloedsuikergehalte
(
hypoglycemie) voor een langere periode (bijvoorbeeld de nacht) worden voorkomen.
Mensen met GSD type 1b en patiënten jonger dan 2 jaar maken vaak nog geen gebruik van
maizena of glycosade. De darmen van jonge kinderen kunnen dit nog niet goed afbreken. Bij
patiënten met GSD type 1b geeft het gebruik vaak buikklachten.
-
De suikers fructose, lactose en sacharose moeten zoveel mogelijk worden beperkt. Dit betekent
dat er beperkt zoete producten mogen worden gegeten. Voorbeelden zijn koekjes, snoep en
zoet beleg (sacharose). Ook is het advies om weinig fruit (fructose), weinig melk en
melkproducten (lactose) te eten.
-
De patiënt moet de zoetstoffen sorbitol en maltitol zoveel mogelijk vermijden. Overige
zoetstoffen, zoals aspartaam, cyclamaat, sacharine en xylitol zijn wel toegestaan.
-
De hoeveelheid vet in het dieet moet worden beperkt. Dit omdat het lichaam door het dieet al
continu voldoende energie binnen krijgt in de vorm van koolhydraten. Bovendien maakt het
lichaam zelf ook vetten. Het lichaam heeft echter wel altijd wat vet nodig voor de opbouw en
het in stand houden van het lichaam.
-
Een GSD 1-patiënt met nierproblemen moet overmatige eiwitinname vermijden. Dit om
verslechtering van de nierfunctie te voorkomen. Dit is vooral belangrijk op volwassen leeftijd.