Oktober 2012
9
Eiwitbeperkt dieet
De hoeveelheid toegestane eiwitten in de voeding en de hoeveelheid van het aminozuurmengsel
verschilt per patiënt en verandert ook vaak met de leeftijd en groei. Er moet een balans gevonden
worden tussen het beperken van de schadelijke effecten van eiwitten (ammoniak) en het krijgen
van voldoende voedingsstoffen voor een optimale groei.
De diëtist begeleidt bij het volgen van het eiwitarme dieet, het rekenen met eiwitten en het kiezen
van eiwitarme alternatieven.
Tijdens ziekte, zoals infecties of koorts, verandert de stofwisseling. Daarom krijgen mensen met
CPSD, als zij ziek zijn, vaak uit voorzorg een aangepast dieet met nog minder eiwit waarbij inname
van voldoende energie wordt gegarandeerd. Dit staat aangegeven in een zogenaamd
noodprotocol. Soms moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen tijdens ziekte. Hierover
staat meer geschreven in het kopje ‘bijzondere omstandigheden en noodprotocol’.
Voedingstekorten
Doordat mensen met CPSD een natuurlijk eiwitbeperkt dieet volgen, mogen zij veel normale
producten niet eten. Dit voorkomt het vrijkomen van schadelijke stoffen (ammoniak) maar
hierdoor kunnen ze een tekort krijgen aan andere belangrijke voedingsstoffen zoals vitamines,
mineralen en energie. Tekorten kunnen zorgen voor problemen met botten en onvoldoende groei.
Daarnaast komen patiënten met voedingstekorten makkelijker in een acute ontregeling. Het
aminozuurmengsel bevat daarom veel vitamines en mineralen ter aanvulling. De diëtist kijkt naar
het voedingspatroon en geeft advies over het innemen van de goede hoeveelheid energie door
middel van vetten en koolhydraten (suikers). Globaal één keer per jaar wordt in het bloed gekeken
naar eventuele voedingstekorten. Zo nodig worden extra aminozuren (aminozurenmengsel),
vetten, vitamines of mineralen geadviseerd.
Voedingsproblemen
Door het sterk afwijkende dieet kunnen voedingsproblemen ontstaan. Hiervoor wordt u begeleid
door de diëtist. In het hoofdstuk ‘begeleiding kinderen’ wordt gerichter ingegaan op
voedingsproblemen bij kinderen.
Babyvoeding
In borstvoeding en in normale flesvoeding zitten veel eiwitten. Kinderen met CPSD kunnen daarom
deze voeding niet in de normale hoeveelheden gebruiken. De hoeveelheid die zij mogen, verschilt
per patiënt, afhankelijk van de leeftijd en de groei. De diëtist zal de ouders hierbij intensief
begeleiden en adviseren.
In sommige situaties is het wel mogelijk om borstvoeding (aan de borst) te geven. Dit kan dan
alleen onder strikte begeleiding van de diëtist en de borstvoeding wordt dan meestal afgewisseld
met een speciale dieetflesvoeding. Het is ook mogelijk afgekolfde moedermelk of een afgepaste
hoeveelheid flesvoeding te gebruiken en deze te mengen met de dieetflesvoeding. Soms (zowel bij
borstvoeding als flesvoeding) is aanvulling met een speciaal aminozuurpreparaat nodig om
tekorten aan voedingsstoffen te voorkomen en een goede groei te bereiken.
Medicijnen
Citrulline of arginine
Citrulline en arginine worden gevormd in één van de stappen van de ureumcyclus. Het zijn stoffen
die helpen bij het omzetten van ammoniak in ureum. Bij mensen met CPSD is deze cyclus
verstoord. Hierdoor wordt weinig of geen citrulline gevormd. Doordat arginine wordt gevormd uit
citrulline wordt hier ook minder van gemaakt. Mensen met CPSD hebben daardoor vaak lage
waarden van deze stoffen in hun bloed. Door citrulline als medicijn in te nemen worden de
tekorten van citrulline en arginine voorkomen. Goede waarden van deze stoffen helpen bij het
omzetten van ammoniak in een niet schadelijke stof.
Citrulline kan worden ingenomen als een pil of een drankje. In het ziekenhuis wordt soms arginine
gegeven. Dit kan alleen via een infuus.