Oktober 2012
10
Soms wordt bij patiënten gekeken of zij gevoelig zijn voor vitamine B1. Dit kan door op proef een
periode vitamine B1 te gebruiken. De vitamine B1 die u van de apotheek krijgt, heet thiamine.
Te vermijden medicijnen en middelen
Mensen met MSUD worden geadviseerd verantwoord om te gaan met het gebruik van alcohol. Het
gebruik van drugs kan beter worden vermeden. Dit advies geldt uiteraard ook voor gezonde
mensen maar voor mensen met MSUD is het van extra groot belang. Het gebruik van middelen kan
ervoor zorgen dat mensen vergeten te eten of gaan braken. Hierdoor kunnen ze een acute
ontregeling krijgen.
Anticonceptie
Het hebben van een stofwisselingsziekte heeft ook gevolgen voor de zwangerschap en de
bevalling. Het wordt daarom aangeraden om uw zwangerschap goed te plannen. Zo kunt u zich al
vóór de zwangerschap goed laten informeren zodat u tijdens de zwangerschap goed voorbereid
bent. Een goede voorbereiding is belangrijk voor uw gezondheid en die van de baby.
Het gebruik van anticonceptie wordt aangeraden wanneer er nog geen zwangerschapswens is. Heeft
u een kinderwens? Bespreek dit met uw behandelend arts. Hij kan u helpen bij het maken van de
goede keuzes en u de benodigde informatie verstrekken.
Meer over de zwangerschap staat in het hoofdstuk ‘begeleiding volwassenen’ bij ‘vruchtbaarheid en
zwangerschap’, op pagin
a 24.
Vaccinaties
Kinderen met MSUD krijgen dezelfde vaccinaties als andere kinderen. Dit loopt via het
Rijksvaccinatieprogramma van de GGD. Bij kinderen met MSUD is het wel belangrijk om na de
vaccinatie extra alert te zijn.
In een vaccinatie zit vaak een verzwakte vorm van een ziekte waardoor kinderen hiertegen
afweerstoffen maken. Zo beschermen ze zich tegen het krijgen van deze ziekte in de toekomst. Van
deze verzwakte vorm kunnen ze wel in lichte mate ziek worden. Dit is bij gezonde kinderen geen
probleem maar bij kinderen met MSUD is dit soms genoeg om een acute ontregeling te krijgen.
Krijgt uw kind een vaccinatie? Geeft dan thuis al paracetamol. Dit helpt tegen het ontstaan van
koorts en pijn. Ontstaan er toch klachten van koorts of problemen rondom de voeding? Volg dan,
net als bij gewoon ziek-zijn, de instructies op uit het noodprotocol.
Bijzondere omstandigheden en noodprotocol
Er zijn een aantal bijzondere omstandigheden waarin mensen met MSUD extra risico lopen op
‘
ontregeling’:
1.
Bij ziekte (eventueel na vaccinatie)
Mensen met MSUD hebben tijdens ziekte met koorts, braken of diarree een verhoogd risico op
ontregeling. Dit ontstaat door verminderd inname van energie (calorieën) door nauwelijks
binnen krijgen of houden van voeding. Daarnaast is er een verhoogd energiegebruik van het
lichaam door het ziek zijn zelf.
2.
Operaties
Voor een operatie worden patiënten vaak gevraagd ‘nuchter’ te blijven. Dit houdt in dat ze
enkele uren voor de operatie niets mogen eten. Ook tijdens een operatie is er nauwelijks
toevoer van energie.
3.
Zwangerschap en bevalling
Een zwangerschap heeft invloed op de stofwisseling van de aanstaande moeder. Ook tijdens en
vlak na de bevalling wordt veel energie gebruikt door het lichaam en wordt er vaak weinig
gegeten of gedronken.
Hierover wordt verder ingegaan in het hoofdstuk ‘begeleiding volwassenen’ bij ‘vruchtbaarheid
en zwangerschap’, op pagin
a 24.