Februari 2012
13
Dieet
Tijdens controle worden eventuele knelpunten binnen het dieet besproken. Het dieet wordt op
basis van leeftijd en gewicht en bij veranderingen in het dagelijks leven aangepast. Deze
dieetaanpassingen worden door de diëtist uitgewerkt en uitgelegd.
Door dat bepaalde voedingsmiddelen niet of minder mogen worden gegeten, kunnen tekorten
ontstaan van bepaalde stoffen die belangrijk zijn voor het lichaam. De kinderarts controleert dit
door middel van bloedonderzoek. Als er inderdaad tekorten zijn, kunnen hiervoor
voedingssupplementen (zoals vetoplosbare vitamines en essentiële vetzuren) worden gegeven.
Groei en gewicht
Kinderen worden bij poliklinische controle gemeten en gewogen om te kijken of de groei normaal
verloopt. Voor een goede groei is het belangrijk om het dieet zo goed mogelijk te volgen. Als de
lengtegroei afwijkend is, wordt gekeken of het dieet moet worden aangepast.
Bij oudere kinderen is het ook belangrijk om het gewicht te controleren. Door het dieet dat
gevolgd moet worden, is namelijk een groter risico op overgewicht. De diëtist begeleidt u hier
verder bij.
Laboratorium onderzoek
Bij poliklinische controle wordt ongeveer één keer per jaar bloedonderzoek gedaan. Hierbij wordt
gekeken naar de hoeveelheid (zeer lange, lange, middellange en korte keten) vetzuren, tekenen
van spierafbraak en tekenen van leverproblemen. Deze uitslagen van het laboratorium onderzoek
worden met u besproken.
Daarnaast is het belangrijk om bij ziek zijn of acute klachten ook in het bloed te kijken naar de
suikerwaarde en tekenen van spierafbraak.
Cognitieve ontwikkeling
Alleen als in het verleden een ernstig lage bloedsuikerspiegel is geweest, kan de geestelijke
(
cognitieve) ontwikkeling verstoord zijn. Een bloedsuikerspiegel is ernstig laag als iemand niet
meer zelf kan eten of drinken. Als dit zich nooit heeft voorgedaan dan is de geestelijke
ontwikkeling van mensen met LCHADD/MTPD over het algemeen volledig normaal. Als de
ontwikkeling niet goed verloopt of hier twijfel over is, wordt de patiënt voor verdere testen en
eventuele begeleiding doorverwezen naar een kinderpsycholoog.
Het hebben van een chronische ziekte, zoals LCHADD/MTPD, kan grote invloed hebben op de
sociale ontwikkeling en het welbevinden van de patiënt en zijn familie. Een kinderpsycholoog kan
hierbij eventueel extra begeleiding bieden.
Spierproblemen
Bij kinderen met LCHADD/MTPD kan sprake zijn van spierzwakte en sneller vermoeid worden.
Hierdoor kan de motorische (bewegings) ontwikkeling achterlopen. De motorische ontwikkeling
van het kind wordt door de kinderarts onderzocht. Als de ontwikkeling niet goed verloopt of als er
twijfel over is, wordt de patiënt doorverwezen naar de neuroloog en of kinderfysiotherapeut voor
verdere testen en zo nodig individuele begeleiding.
Ook kan spierpijn, stijfheid van spieren en spierafbraak ontstaan, vooral na periodes van
langdurige inspanning of langdurig niet eten (vasten). Spierafbraak is een ongewenste situatie
omdat het de nieren zou kunnen beschadigen als het lang aanhoudt.
Hartproblemen
Bij sommige mensen met LCHADD/MTPD treden hartproblemen op. De problemen kunnen bestaan
uit een verdikking van de hartspier waardoor het hart een verminderde pompfunctie krijgt. Dit kan
klachten al op jonge leeftijd klachten geven zoals slecht drinken, niet goed groeien of