Februari 2012
14
benauwdheid. Bij oudere kinderen geeft het vaak klachten van vermoeidheid en kunnen
hartritmestoornissen (hartkloppingen) voorkomen. Door het dieet zo goed mogelijk te volgen,
kunnen deze hartproblemen worden verminderd of worden tegen gegaan.
Bij (dreigende) metabole ontregeling (zoals bij ziek zijn, koorts of lang vasten) kunnen ook
hartproblemen ontstaan.
Bij mensen met LCHADD/MTPD wordt vaak een hartfilmpje en/of een echo van het hart gemaakt.
Hiervoor komt u onder controle van de kindercardioloog. De kinderarts zorgt ervoor dat de
kindercardioloog op de hoogte is van de problemen die bij LCHADD/MTPD kunnen ontstaan.
Als er een (dreigende) metabole ontregeling ontstaat, wordt ook gekeken naar de hartproblemen
door middel van bloedonderzoek en eventueel een echo van het hart.
Oogproblemen
Bij mensen met LCHADD/MTPD kunnen problemen ontstaan van het gezichtsvermogen. Dit wordt
waarschijnlijk veroorzaakt doordat de oogzenuw beschadigd raakt. Problemen die zich vaak
voordoen, zijn: uitval van delen van het gezichtsveld, slechter kleuren zien en slechter zien in het
donker. Controle bij de oogarts is jaarlijks.
Zenuwproblemen
Bij mensen met LCHADD/MTPD ontstaan op lange termijn vaak zenuwproblemen. Waarschijnlijk is
dit het gevolg van schade aan de zenuwcellen door de niet afgebroken lange keten vetzuren.
Door schade aan de zenuwen kunnen vooral de spieren in onderarmen en onderbenen niet goed
worden aangestuurd. Hierdoor kan spierzwakte ontstaan en kan het gevoel in de huid minder
worden. Dit neemt vaak geleidelijk toe. Er wordt gekeken naar zenuwproblemen door het
uitvoeren een onderzoek naar de zenuwgeleiding (een ElectroMyoGram, EMG).
Bij klachten vindt gemiddeld één maal per jaar controle plaats bij de kinderneuroloog.
Sociale situatie
De kinderarts gaat bij bezoek aan de polikliniek na of de ziekte van de patiënt problemen
veroorzaakt in het dagelijks leven of binnen het gezin. Als behoefte is aan extra steun of
(
praktische) begeleiding voor het gezin, kan de patiënt (en zijn gezin) worden doorverwezen naar
het maatschappelijk werk.
Zelfstandigheid van de patiënt
Als een kind met LCHADD/MTPD opgroeit, is het van groot belang dat de patiënt zelf geleidelijk
leert de verantwoordelijkheid te nemen voor zijn dieet en dat ouders leren deze
verantwoordelijkheid uit handen te geven. Wanneer dit moment is, hangt af van het kind en van
ouders. Een kind moet hier in mentaal, emotioneel, sociaal en cognitief opzicht klaar voor zijn,
voordat dit proces van geleidelijke overgang kan worden gestart.
De kinderarts kan u hierbij begeleiden en zo nodig kan er extra hulp worden ingeschakeld,
bijvoorbeeld in de vorm van een psycholoog of maatschappelijk werker.
Zwangerschap bij moeders van kinderen met LCHADD/MTPD.
Als u een kind hebt met LCHADD/MTPD, is er een kans van 25% dat u bij nieuwe zwangerschap een
opnieuw kind met LCHADD/MTPD krijgt. Het is belangrijk om te weten dat als u zwanger bent van
een kind met LCHADD/MTPD, een kans bestaat op leverproblemen van de moeder tijdens de
zwangerschap. Als u merkt dat u last krijgt van geelzucht, misselijkheid, braken, pijn in de
bovenbuik en/of koorts in het laatste trimester van de zwangerschap, neem dan direct contact op
met uw internist. Bij een bezoek aan de poli, zal de internist door middel van bloedonderzoek uw
essentiële vetzuurstatus controleren.