Mei 2012
12
De kinderarts stelt zich bij de poliklinische controles op de hoogte van het beloop van de ziekte en
de gevolgen daarvan voor de patiënt. Hierbij zijn de volgende aandachtspunten aan van belang:
Dieetmaatregelen in normale omstandigheden
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet en/of eetproblemen.
•
Beleid:
○
Over het algemeen worden de volgende globale richtlijnen aangehouden betreft de
maximale voedingspauze onder normale omstandigheden:
Leeftijd
Maximale voedingspauze
0 - 2
maanden
4
uur
2 - 6
maanden
6
uur
6 - 12
maanden
8
uur
12 - 24
maanden
10
uur
> 2 jaar
geen standaard late voeding (tenzij op indicatie)
○
Bespreken van eventuele dieetproblemen.
○
Alleen op indicatie introductie van “lente” (complexe) koolhydraten.
Bijvoorbeeld:
ongekookt maiszetmeel > 2 jaar wanneer de vastentolerantie beperkt blijft
voor een acceptabele voedingspauze voor de leeftijd.
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overweeg doorverwijzing naar kinderpsycholoog, orthopedagoog of
maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
Niveau 2
Kinderen met MCADD tonen onder normale omstandigheden een normale nachtelijke
vastentolerantie met een normale vetzuur oxidatie en ketonproductie, gemeten met stabiele
isotopen.
(
Walter, 2009)
Niveau 2
Onder normale omstandigheden bij kinderen met MCADD ouder dan 1 jaar, is de gemiddelde
veilige en onveilige vastenduur respectievelijk 18 (n=17, range 10—24 uur) en 20 uur (n=9,
range 13-32).
(
Derks et al., 2007)
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Uitgangspunt:
○
Opsporen en snel behandelen van onderliggende oorzaak van (dreigende) katabole situatie.
•
Patiënt en/of ouders moeten duidelijk geïnstrueerd zijn over/om:
○
De noodzaak van het noodprotocol.
○
De inhoud van het noodprotocol.
○
Wanneer zij contact moeten opnemen met hun behandelaar.
○
Het protocol ten allen tijde beschikbaar te hebben.