Mei 2012
19
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Uitgangspunt:
○
Opsporen en snel behandelen van onderliggende oorzaak van (dreigende) katabole situatie.
•
Patiënt moet duidelijk geïnstrueerd zijn over/om:
○
De noodzaak van het noodprotocol.
○
De inhoud van het noodprotocol.
○
Wanneer zij contact moeten opnemen met hun behandelaar.
○
Het protocol ten allen tijde beschikbaar te hebben.
•
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld. Hierin staat:
○
Welke acties een patiënt thuis kan ondernemen indien hij katabool dreigt te worden
(
ongeacht de oorzaak).
○
Wanneer een patiënt contact op moet nemen met de behandelend arts of diens waarnemer,
en hoe de patiënt deze 24/7 kan bereiken.
○
Duidelijke instructies voor behandelaar bij dreigende ontregeling:
-
Welke maatregelen kunnen er worden genomen.
-
Welke parameters zijn van belang.
-
Welke behandeling moet wanneer worden ingesteld.
○
Aparte paragraaf met maatregelen indien een patiënt nuchter moet zijn voor een ingreep,
onderzoek of operatie.
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Routine laboratorium onderzoek:
-
Carnitine-profiel en vrij/totaal carnitine.
-
Frequentie globaal één keer per één à twee jaar, vaker op indicatie.
○
Bij ziekte of acute klachten:
-
Zie maatregelen noodprotocol.
•
Beleid:
○
U spreekt af met de patiënt wanneer de uitslagen van het laboratorium met hem worden
besproken.
Gewicht
•
Problemen:
○
Gewichtsproblemen als gevolg van afwijkend eetpatroon.
○
Wens om af te vallen.
•
Methode:
○
Bepalen BMI tijdens poliklinische controle.
•
Beleid:
○
Bij gewichtsproblemen of de wens om af te vallen, begeleiding door diëtist intensiveren.
Zwangerschap
•
Problemen:
○
De fertiliteit wordt niet beïnvloed door MCADD.
○
Graviditeit heeft invloed op de carnitine-concentraties.
○
Hyperemesis Gravidarum, met name in de eerste maanden.
○
Tijdens partus is er vaak een hoge glucose behoefte bij verminderde intake.