Mei 2012
8
Niveau 2
Bij gezonde mensen is aangetoond dat tijdens duursport vetzuuroxidatie wordt aangesproken.
In het algemeen geldt dus dat deelname aan intensieve sport inname van energie vereist in de
vorm van regelmatig, voldoende voeding.
(
Rodriguez et al., 2009); (Horowitz et al., 2000)
Niveau 4
Enkele studies zijn verricht naar het gebruik van carnitine tijdens sport. Bij duursport gedurende
2
uur werd geen verschil gezien in prestaties bij patiënten met en zonder gebruik van L-
carnitine. Bij kortdurende maximale inspanning was er wel een gunstig effect van carnitine. Bij
intensief sporten kan gebruik van carnitine daarom overwogen worden.
(
Huidekoper et al., 2006;Lee et al., 2005)
Medicatie
(
Levo)carnitine
Carnitine wordt gesynthetiseerd in de nieren en de lever uit de aminozuren lysine en methionine
en komt ook voor in dierlijke producten. Carnitine speelt een belangrijke rol in het transport van
verzuren naar het cytoplasma van de mitochondriën. De natuurlijke vorm is het optisch isomeer l-
carnitine (of levocarnitine).
Sommige mensen met MCADD hebben lage plasma concentraties van vrij en totaal carnitine, in de
micromolair-range. Dit komt doordat de middenketen acyl-CoAs worden gebonden aan vrij
carnitine en zo worden uitgescheiden in de urine. Carnitine bindt tijdens een ontregeling ook de
potentieel toxische vetzuurafbraakproducten en bevordert daarmee de uitscheiding hiervan in de
urine. De bijwerkingen (diarree en vis-geur) kunnen een reden zijn om de dosering aan te passen.
Advies:
•
Carnitine suppletie kan overwogen worden in de eerste 1-4 levensjaren en bij een serum
carnitine-waarde onder normaal.
•
Overweeg carnitine suppletie ten tijde van ziekte
Niveau 3
Er is geen goed bewijs dat carnitine suppletie succesvol resultaat geeft. Mede gezien het zeer
veilige bijwerkingen profiel van carnitine wordt meestal toch voor suppletie gekozen.
(
Walter, 2003).
Carnitine wordt omgezet in Trimethylamine (TMA) om vervolgens als trimethylamine N-
oxide(TMNO) te worden uitgescheiden. Een te hoog aanbod of een probleem in de omzetting
zorgt voor verhoogde waarden van TMA in o.a. urine, zweet en uitgeademde lucht. Dit geeft
een onaangename vis-geur.
(
Hathcock and Shao, 2006;Rocher et al., 2011)
Niveau 4
Er zijn geen data bekend over de waarde van carnitine suppletie ten tijde van ziekte.
Te vermijden medicatie en middelen
Er moet voorzichtigheid worden geboden bij het gebruik van alcohol en drugs omdat gebruik
hiervan gepaard kan gaan met een periode van vasten, soms gecompliceerd door braken waarna
metabole ontregeling kan optreden.
•
Het wordt afgeraden om een ketogeen dieet te volgen of om MCT- of kokosolie te gebruiken.
•
Valproaat (Depakine) kan een metabole ontregeling luxeren.
•
Incidenteel hebben zich problemen voorgedaan na propofol-gebruik bij patiënten met MCADD.