Oktober 2012
10
dieetproducten. Wanneer het niet lukt om de benodigde hoeveelheid natuurlijk eiwit te eten, kan
deze in de vorm van (een afgepaste hoeveelheid) sondevoeding alsnog worden gegarandeerd. De
hoeveelheid natuurlijk eiwit en de hoeveelheid aminozuurpreparaat dienen bijvoorkeur verdeeld
over de dag te worden ingenomen.
Voldoende calorische intake en vermijden van vasten
Om anabolisme te realiseren is naast een optimaal eiwitaanbod een adequate inname van energie
nodig. Met behulp van verschillende dieetpreparaten en eventueel (aanvullende) voeding per
sonde kan de benodigde hoeveelheid energie worden gegarandeerd.
Het is eveneens belangrijk de vastentijd te beperken op geleide van leeftijd, groei en bij
aanwezigheid van ziekte en/of slechte orale intake overdag. Voor kinderen tot de leeftijd van 1½ –
2
jaar is nachtelijke sondevoeding soms geïndiceerd.
Essentiële vetzuren
Bij patiënten met een eiwitbeperkt dieet worden regelmatig lage waarden van essentiële vetzuren
gezien. Suppletie van omega-3, docosahexaeenzuur (DHA) en omega-6 vetzuren dient te worden
overwogen.
Vitamines en mineralen
Meestal zijn vitamines, mineralen en spoorelementen toegevoegd aan de aminozuurpreparaten.
Indien geen of weinig aminozuurpreparaat wordt gebruikt maar wel een (matig) eiwitbeperkt dieet
wordt aangehouden, kan het nodig zijn om bepaalde vitamines, mineralen en spoorelementen te
suppleren. Het is wenselijk om regelmatig de inname van vitamines en mineralen te berekenen, de
volwaardigheid te beoordelen en/of de spiegels te meten (Haeberle et al., 2012).
Zuigelingenvoeding
Gebruik van borstvoeding zal in sommige gevallen, en onder strikte condities, mogelijk zijn. Soms is
het hierbij nodig om de eiwitinname te beperken door voorafgaande aan de borstvoeding on
demand eerst een bepaalde hoeveelheid (eiwitvrije) dieet flesvoeding te geven.
Wanneer voeding per fles wordt gegeven kan de hoeveelheid natuurlijk eiwit uit
zuigelingenvoeding of moedermelk) op de tolerantie en groei afgestemd worden (Haeberle et al.,
2012).
Niveau 4
De totale eiwitinname (natuurlijk eiwit en eiwit uit aminzuurpreparaat) bij patienten met UCD in
UK komt veelal overeen met de WHO normen, met uitzondering van kinderen < 6 maanden
waarbij ± 2 g wordt geven ipv de 1,77 g E/kg (het WHO advies). In Nederland wordt met name
gebruik gemaakt van het advies uit ‘Dieet bij Metabole Ziekten’van Carbasius Weber et al. alwaar
de norm iets ruimer is.
(
Adam et al., 2012;Carbasius Weber et al., 2011)
Niveau 2
Bij patiënten met eiwitbeperkte voeding worden lagere serum waarden van essentiële vetzuren
vastgesteld (omega-3) dan bij mensen met een normaal dieet.
(
Vlaardingerbroek et al., 2006)
Niveau 4
Door onbekende oorzaak worden geregeld lage serum-kalium waarden gevonden bij patiënten
met ASLD. Mogelijk speelt binding aan argininosuccinaat hierbij een rol. Bij kaliumtekort moet
orale suppletie worden overwogen.
(
Haeberle et al., 2012)
Niveau 3
Dieetbehandeling, in combinatie met arginine-suppletie, laat verbetering zien op het gebied van
de cognitie, EEG afwijkingen en haarabnormaliteiten. Het optreden van leverproblemen is
onafhankelijk van de arginine inname.
(
Erez et al., 2011)