Oktober 2012
10
hoeveelheid natuurlijk eiwit en de hoeveelheid aminozuurpreparaat dienen bij voorkeur verdeeld
over de dag te worden ingenomen.
Voldoende calorische intake en vermijden van vasten
Om anabolisme te realiseren is naast een optimaal eiwitaanbod een adequate inname van energie
nodig. Met behulp van verschillende dieetpreparaten en eventueel (aanvullende) voeding per
sonde kan de benodigde hoeveelheid energie worden gegarandeerd.
Het is eveneens belangrijk de vastentijd te beperken op geleide van leeftijd, groei en bij
aanwezigheid van ziekte en/of slechte orale intake overdag. Voor kinderen tot de leeftijd van 1½ –
2
jaar is nachtelijke sondevoeding soms geïndiceerd.
Essentiële vetzuren
Bij patiënten met een eiwitbeperkt dieet worden regelmatig lage waarden van essentiële vetzuren
gezien. Suppletie van omega-3, docosahexaeenzuur (DHA) en omega-6 vetzuren dient te worden
overwogen.
Vitamines en mineralen
Meestal zijn vitamines, mineralen en spoorelementen toegevoegd aan de aminozuurpreparaten.
Indien geen of weinig aminozuurpreparaat wordt gebruikt maar wel een (matig) eiwitbeperkt dieet
wordt aangehouden, kan het nodig zijn om bepaalde vitamines, mineralen en spoorelementen te
suppleren. Het is wenselijk om regelmatig de inname van vitamines en mineralen te berekenen, de
volwaardigheid te beoordelen en/of de spiegels te meten (Haeberle et al., 2012).
Zuigelingenvoeding
Gebruik van borstvoeding zal in sommige gevallen, en onder strikte condities, mogelijk zijn. Soms is
het hierbij nodig om de eiwitinname te beperken door voorafgaande aan de borstvoeding on
demand eerst een bepaalde hoeveelheid (eiwitvrije) dieet flesvoeding te geven.
Wanneer voeding per fles wordt gegeven kan de hoeveelheid natuurlijk eiwit (uit
zuigelingenvoeding of moedermelk) op de tolerantie en groei afgestemd worden (Haeberle et al.,
2012).
Niveau 4
De totale eiwitinname (natuurlijk eiwit en eiwit uit aminozuurpreparaat) bij patiënten met UCD in
UK komt veelal overeen met de WHO normen, met uitzondering van kinderen < 6 maanden
waarbij ± 2 g wordt geven ipv de 1,77 g E/kg (het WHO advies). In Nederland wordt met name
gebruik gemaakt van het advies uit ‘Dieet bij Metabole Ziekten’van Carbasius Weber et al. alwaar
de norm iets ruimer is.
(
Adam et al., 2012;Carbasius Weber et al., 2011)
Niveau 2
Bij patiënten met eiwitbeperkte voeding worden lagere serum waarden van essentiële vetzuren
vastgesteld (omega-3) dan bij mensen met een normaal dieet.
(
Vlaardingerbroek et al., 2006)
Niveau 4
Drop en salmiak bevatten stikstof. Theoretisch gezien zou inname het aanbod van stikstof
verhogen. Onderzoek hiernaar is alleen verricht bij ratten waarbij een zeer hoge dosis
ammoniumchloride werd toegediend om een hyperammoniëmie te bereiken (100mg/kg, 3x per
week).
(
Zschocke and Hoffmann, 2004) (Thenmozhi and Subramanian, 2010).
Medicatie
Arginine
Arginine is een semi-essentieel aminozuur. De bron voor arginine is zowel exogeen dmv het dieet
als endogeen via de synthese van citrulline. Deze synthese vindt plaats met behulp van de
enzymen argininosuccinaat lyase (ASL) en ASS. Bij patiënten met ASSD wordt hierdoor vaak een te
lage plasma waarde van arginine gezien. Arginine is een precursor voor de synthese van o.a.
stikstof (NO). Suppletie van l-arginine dient ter voorkoming van argininedepletie en het verhoogt