December 2011
11
Jaarlijkse evaluatie
Naast de poliklinische controle vindt er een jaarlijkse evaluatie plaats. Waarbij diverse
onderzoeken worden gecombineerd. Vaak wordt dit gedaan in een klinische setting, waarbij de
patiënt een aantal dagen wordt opgenomen. Hierdoor kan er naast de benodigde onderzoeken ook
veel aandacht worden besteedt aan de metabole instelling en het dieet. Als er een expertise
centrum is opgericht, dan zou de jaarlijkse evaluatie daar plaats kunnen vinden.
De kinderarts stelt zich bij de poliklinische controles op de hoogte van het beloop van de ziekte en
de gevolgen daarvan voor de patiënt. Hierbij zijn de volgende aandachtspunten van belang:
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet en/of eetproblemen.
○
Controle levergrootte (maat voor metabole instelling).
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Bespreken van de laboratorium uitslagen van de afgelopen periode.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar (kinder)psycholoog, orthopedagoog of
maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
Prikinstructie
•
Beleid:
○
Overwegen van noodzaak voor prikinstructies ivm bloedglucose bepaling, mede afhankelijk
van klinisch beeld en daarnaast de behoefte, de houding en de instelling van ouders.
○
Instructie aan de patiënt en ouders over uitvoeren van bloedglucose bepaling via een
vingerprik, door een (gespecialiseerd) verpleegkundige of doktersassistent.
○
In geval van prikangst overweeg inschakeling pedagogisch medewerker voor extra
begeleiding.
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Noodprotocol:
○
Opstellen van een individueel noodprotocol voor de patiënt.
○
Uitleg van het gebruik van het noodprotocol aan de patiënt en ouders.
○
Jaarlijks aanpassen van het noodprotocol aan de actuele situatie.
•
Operatieve ingrepen:
○
Frequent overleg tussen anesthesist en kinderarts metabole ziekten peri-operatief.
○
Waarborgen van adequate koolhydraatintake door middel van glucose infuus.
○
Controleren van glucose, lactaat en bloedgas.
○
Controleren van de bloedingstijd.
Groei
•
Problemen:
○
Achterblijvende lengtegroei als gevolg van niet-optimale metabole instelling.
○
Overgewicht als gevolg van afwijkend eetpatroon, afwijkende lengtegroei of verminderde
activiteit.