December 2011
13
•
Methode:
○
Echo abdomen: grootte, aspect, aantal adenomen
(
bij jaarlijkse evaluatie)
○
Bij adenomen: echo en tumormarkers (AFP, CEA)
(
bij jaarlijkse evaluatie)
○
Bij veranderingen in aspect en/of grootte op echo: MRI of CT.
○
Hepcidine bepaling bij anemie.
•
Beleid:
○
Bij complicatie van leveradenomen (bloeding, mechanische klachten) en verdenking
maligniteit overwegen partiële leverresectie of levertransplantatie.
○
Bij een snelle groei of een toename in aantal adenomen moet er een betere metabole
instelling worden nagestreefd.
•
Doorverwijzing:
○
Bij indicatie (partiële) leverresectie of levertransplantatie doorverwijzen naar centrum voor
hepatobilaire chirurgie.
Nierproblemen
•
Problemen:
○
Nierfunctiestoornis: hyperfiltratie → microalbuminurie → proteïnurie → nierfalen.
○
Niertubulusstoornis: hypercalciurie / hypocitraturie → nefrocalcinosis / nefrolithiasis.
•
Methode:
○
Tensie meting.
(
bij poliklinische controle)
Bij laboratorium onderzoek:
○
Bloed: kreatinine, ureum, lactaat, urinezuur, bloedgas.
○
Urineonderzoek: sediment, microalbumine, eiwit, kreatinine, calcium, citraat.
Bij jaarlijkse evaluatie:
○
Echo nieren: grootte, calcificaties, stenen.
○
Nierfunctie onderzoek: GFR-bepaling.
(
globaal 1x per jaar, vanaf 3 jaar)
•
Beleid:
○
Bij hyperlactemie, optimaliseren dieetbehandeling.
○
Bij persisterende microalbuminurie, optimaliseren dieetbehandeling en zo nodig start ACE-
remmer.
○
Bij hypertensie (tensie > p 95) extra bloeddrukverlagende middelen starten (streefwaarde p
50)
en zoutbeperkt dieet.
○
Bij microalbuminurie of proteïnurie let op eiwitintake. Aanbevolen hoeveelheid: 1gr eiwit
per kg.
○
Bij eindstadium nierfalen starten dialyse en aanmelden voor niertransplantatie.
•
Doorverwijzing:
○
Op indicatie overleg met (kinder)nefroloog.
○
Bij progressief nierfalen doorverwijzen naar (kinder)nefroloog.
○
Bij noodzaak tot niertransplantatie doorverwijzen naar gespecialiseerd centrum voor
niertransplantaties.
Skeletproblemen - Botmassa
•
Probleem:
○
Verminderde botmatrixvorming en verminderde botmineralisatie, vooral bij niet-optimale
metabole instelling.
•
Methode:
○
DEXA-scan: globaal 1 x per 1 á 2 jaar
(
vanaf 5 jaar)
Interpretatie: < -1 SD: osteopenie, < -2 SD: osteoporose.