Oktober 2012
15
Noodprotocol en operatieve ingrepen
Uitgangspunt:
o
Opsporen en snel behandelen van onderliggende oorzaak van (dreigende) katabole situatie
Patiënt en/of ouders moeten duidelijk geïnstrueerd zijn over/om:
o
De noodzaak van het noodprotocol.
o
De inhoud van het noodprotocol.
o
Wanneer zij contact moeten opnemen met hun behandelaar.
o
Het protocol ten allen tijde beschikbaar te hebben.
Voor elke patiënt wordt een individueel noodprotocol opgesteld. Hierin staat:
o
Welke acties een patiënt thuis kan ondernemen indien hij katabool dreigt te worden
(
ongeacht de oorzaak).
o
Wanneer een patiënt contact op moet nemen met de behandelend arts of diens waarnemer,
en hoe de patiënt deze 24/7 kan bereiken.
o
Duidelijke instructies voor behandelaar bij dreigende ontregeling:
-
Welke maatregelen kunnen er worden genomen.
-
Welke parameters zijn van belang.
-
Welke behandeling moet wanneer worden ingesteld.
o
Aparte paragraaf met maatregelen indien een patiënt nuchter moet zijn voor een ingreep,
onderzoek of operatie.
Bijzonderheden bij MSUD:
Verdubbel suppletie van valine en isoleucine ook op geleide plasma spiegels: streef waarden
gedurende acute fase: 400-600μmol/L.
Suppleer voldoende Na en K, ivm voorkomen hersenoedeem.
Zorg voor een sterke verlaging van de inname van natuurlijk eiwit. Handhaaf zo goed
mogelijk de toediening van het MSUD aminozuren preparaat, zo nodig per sonde.
Groei
•
Problemen:
Achterblijvende lengtegroei als gevolg van niet-optimale metabole instelling of te
geringe eiwit/energie-inname.
o
Gewichtsproblemen als gevolg van afwijkend eetpatroon of een te geringe eiwit/energie-
inname.
o
Voedingsdeficiënties ten gevolge van een eiwitbeperkt dieet.
•
Methode:
o
Lengte en gewicht meten bij poliklinische controle, groeicurve bijhouden.
•
Beleid:
o
Bij afwijkende lengtegroei of gewicht:
-
Metabole instelling verbeteren door aanpassing van het dieet.
Niveau 4
Suppletie van valine en isoleucine tijdens de acute situatie helpen ter bevordering van
effectieve eiwit synthese waardoor herstel van anabolisme.
(
Heldt et al., 2005;Simon et al., 2006)
Niveau 4
Serum natrium heeft een belangrijke rol bij de ontwikkeling van hersenoedeem. Ernstig
cerebraal oedeem ontstaat bij patiënten met verhoogd leucine waarbij serum-natrium-levels
dalen met 8-10 mEq/L. Hyponatriëmie bij patiënten met MSUD ontstaat door verhoogde afgifte
van het atriaal natriuretisch hormoon.
(
Morton et al., 2002)