November 2011
21
Miltproblemen
•
Problemen:
○
Splenomegalie met risico op miltruptuur en pancytopenie.
•
Methode:
○
Lichamelijk onderzoek bij poliklinische controle.
○
Bij splenomegalie:1 x per jaar echo abdomen.
•
Beleid:
○
Controle bloedbeeld, let met name op trombopenie.
○
Bij extreme splenomegalie wordt door sommigen geadviseerd contactsporten te vermijden.
Longproblemen
•
Problemen:
○
Recidiverende pneumonieën als gevolg van aspiratie bij dysfagie.
•
Beleid:
○
Bij (aspiratie)pneumonie: antibiotica, respiratoire ondersteuning (zuurstof) en/of
fysiotherapie (hoesttechnieken) op indicatie, zo nodig overleg longarts.
○
Bij risico op (aspiratie)pneumonie als gevolg van dysfagie: overwegen toedienen van
sondevoeding via neus-maagsonde of gastrotomie (PEG-sonde).
Laboratorium onderzoek
•
Controles:
○
Bij hepatomegalie: leverfunctie en leverwaarden (1 x/jaar).
○
Bij splenomegalie: bloedbeeld (1 x/jaar).
○
Bij ondervoeding: controle voedingsdeficiënties (op indicatie).
•
Beleid:
○
Uitslagen van laboratorium onderzoek worden, tenzij anders afgesproken, binnen twee
weken doorgegeven aan de patiënt en/of een naaste.
Sociale situatie
•
Methode:
○
Anamnese van de patiënt en/of een naaste ten aanzien van problemen in het dagelijks leven
of binnen het gezin.
○
Tijdens poliklinische controle aandacht besteden aan zaken waar een patiënt met NPC tegen
aan kunnen lopen, zoals: opleiding, werk en vrije tijd, omgang met een chronische ziekte,
problemen binnen gezin of familie, voorlichting geven aan derden en voorbereidingen voor
vakanties.
•
Beleid:
○
Ondersteuning van de patiënt en naasten bij praktische en emotionele problemen.
○
Patiënt en/of een naaste attenderen op de mogelijkheid om tips en adviezen te krijgen
vanuit VKS.
○
Bij behoefte aan extra steun of begeleiding doorverwijzen naar maatschappelijk werk en/of
psycholoog voor ondersteuning.
Hulpmiddelen en huisvesting
•
Problemen:
○
Behoefte aan hulpmiddelen en hulp in het dagelijks leven in verband met:
-
Progressieve neurodegeneratieve aandoeningen met gevolgen voor motorisch,
cognitieve en taal- en spraakvaardigheden.
-
Fysieke beperkingen als gevolg van complicaties en neurologische problemen.