Januari 2012
23
•
Dieet:
○
Streven naar / of behouden van een goede voedingstoestand en een goed gewicht.
○
Geen uitschieters in dieet tolereren.
○
De toegestane hoeveelheid Phe per dag is sterk afhankelijk van de werking van het enzym
PAH; de toegestane hoeveelheid individueel aanpassen.
○
Op geleide van de Phe uitslagen kan de hoeveelheid Phe in het dieet worden aangepast, een
gebruikelijke start is 400 mg per dag.
○
De hoeveelheid natuurlijk eiwit wordt aangevuld met aminozurenpreparaat.
○
Eiwitbehoefte per dag is 1 g / kg (ideaal) lichaamsgewicht (bij niet zwangere).
○
Aanvullen van vitamines en mineralen; meestal al in het aminozurenpreparaat.
○
Uiteraard standaard foliumzuur suppletie.
•
Overig:
○
Aanbieden consult klinische genetica.
○
Uitgebreid laboratorium onderzoek elke 2 à 3 maanden:
-
Calcium, fosfaat, vitamine D, Hb, ferritine, foliumzuur, vitamine B12 (of MMA/
homocysteïne) en alle plasma aminozuren.
-
Bij vegetariërs overweeg ook DHA + AA te meten (er komen DHA+AA verrijkte AZ prep.);
(
DHA en AA zijn mogelijk gunstig, pas op voor vit A intoxicatie).
•
Advies tot stoppen anticonceptie als:
○
‘
Veilige’ waarden bereikt zijn ofwel als er een geleidelijke daling is opgetreden en het lukt
om onder de 240 te komen.
○
Indien na 6-8 maanden geen zwangerschap, overweeg een pauze (hervatten anticonceptie)
ivm spanning bij patiënt en handhaven van dieet. Eventueel verwijzing infertiliteitkliniek.
Tijdens de zwangerschap
•
Phe-waarden:
○
Streefwaarden Phe < 240 µmol/l, voorkom fluctuaties ivm schade.
○
Laboratorium onderzoek: 1-3 maal per week Phe bepaling (bloedspotkaart).
○
LET op!! Plotselinge stijging in Phe kan worden veroorzaakt door resorptie van bloed zoals bij
placenta loslating en post partum door uterus involutie.
•
Tyr-waarden:
○
Normaal.
•
Dieet:
○
Voorkomen van gewichtsverlies, alert zijn op zwangerschapsklachten die van invloed zijn op
de voedselinname.
○
Tips igv intolerantie voor aminozurenpreparaat, zoals bij hyperemesis gravidarum:
-
Drink uit beker met deksel of afgedekt met gladfolie of met een rietje
-
Drink het heel koud.
-
Voeg andere smaakstoffen toe.
-
Verdun de drank, het is dan wel meer, spoel na met lekker drankje.
-
Vaker kleinere hoeveelheden.
-
Wissel (tijdelijk) naar phlexy-10 tabletten of andere product.
○
Gezonde gewichtstoename tijdens de zwangerschap:
Uitgangs BMI
Aanbevolen gewichtstoename
< 18.5
13 - 18
kg
18.5 - 24.9
11 - 16
kg
25 - 29.9
7 - 11
kg
> 30
5 - 9
kg
○
Bij onvoldoende gewichtstoename en ontbreken van echo informatie over de foetale groei:
de hoeveelheid calorieën verhogen, zonder verhoging van Phe.
○
Eiwit behoefte volgens de recommended dietary allowances van de Modaz.