Februari 2012
11
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese over eventuele problemen met het dieet en/of eetproblemen.
•
Beleid:
○
Bespreken van eventuele dieetproblemen.
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar kinderpsycholoog voor verdere
begeleiding.
○
Begeleiden van de patiënt bij psychosociale kwesties met betrekking tot het dieet.
•
Doorverwijzing:
○
Bij eetproblemen overwegen doorverwijzing naar kinderpsycholoog, orthopedagoog of
maatschappelijk werker voor verdere begeleiding.
Groei
•
Problemen:
○
Risico op groeiachterstand of overgewicht als gevolg van afwijkend eetpatroon.
•
Methode:
○
Lengte en gewicht meten bij poliklinische controle, groeicurve bijhouden.
•
Beleid:
○
Bij groeiachterstand of onder/overgewicht begeleiding door diëtist intensiveren.
Laboratorium onderzoek
•
Methode:
○
Bij ziekte of acute klachten: overweeg CK en glucose controle. Het CK en glucose bij
(
acute)opname meerdere malen per dag controleren.
○
Globaal één maal per jaar: CK, ureum, creatinine, totaal carnitine, essentiële vetzuurstatus.
○
Bepaling van vitamine A, D, E, K: op indicatie.
Noodprotocol en operatieve ingrepen
•
Opstellen individueel noodprotocol voor de patiënt.
•
Jaarlijks aanpassen naar actuele situatie.
•
Indicatie voor noodprotocol: bij ziek zijn met braken, hypoglycemie, slechte orale intake of
dehydratie, verminderd bewustzijn en bij operatieve ingrepen.
•
Beleid:
○
Controle:
-
Bloedglucose, streven naar hoog-normale glucose waarden: 6-9 mmol/L
.
-
Bloedgas.
-
CK, let op: rhabdomyolyse kan optreden zonder hypoglycemie!
○
Aanbevolen follow-up: CK (kan normaal zijn bij presentatie maar in de eerste 24-48 uur
doorstijgen.
○
Glucose intraveneus.
○
Bij aanhoudend laag glucose en/of onvoldoende verbetering kliniek, glucose dosering
ophogen.
○
Het geven van carnitine is niet geïndiceerd daar dit de symptomen tijdens de acute situatie
kan verergeren. Carnitine wordt in principe alleen gegeven als de spiegel laag is.
○
ECG en X-thorax in verband met kans op ritmestoornissen en cardiomyopathie.
•
Operatieve ingrepen:
○
Pre-operatief:
-
Adequaat glucose infuus (6-8 mg/kg/min, behoefte naar leeftijd/gewicht).
-
Voorkomen van stress d.m.v. premedicatie (benzodiazepine).