Februari 2012
21
•
Te verwachtte problemen:
○
De fertiliteit wordt niet beïnvloed door LCHADD/MTPD.
○
Graviditeit heeft invloed op het metabolisme en kan gepaard gaan met hyperemesis.
○
Bij de partus is vaak een hoge glucose behoefte bij verminderde intake.
○
NB. Bij moeders die in verwachting zijn van een kind met LCHADD/MTPD is een verhoogde
kans op HELLP of AFLP.
•
Methode:
○
Bij zwangerschapswens is goede informatie over eventuele problemen van belang.
Consultatie bij de diëtist wordt hiervoor aangeraden.
○
Bij een zwangerschap vindt begeleiding door de diëtist plaats, vanaf de eerste fase.
○
Bij een zwangerschap kan begeleiding vanuit een verloskundige of gynaecoloog
plaatsvinden.
•
Beleid:
○
Bij de partus is een continu glucose infuus geïndiceerd en dus zal een klinische partus
moeten plaatsvinden, onder begeleiding van een gynaecoloog.
○
Als het kind gezond is, is er geen bezwaar tegen het geven van borstvoeding.
Erfelijkheid
•
Indien behoefte aan aanvullende uitleg en vragen toegespitst op erfelijkheid m.b.t. gezins- of
familiesituatie overweeg doorverwijzing naar klinisch geneticus.
4.4
Vaste medebehandelaren: diëtist
•
Is gespecialiseerd in erfelijke stofwisselingsziekten.
•
Is geïnformeerd door de internist metabole ziekten over de voorgeschiedenis, huidige
omstandigheden en eventuele problemen van de patiënt.
•
Koppelt relevante informatie over de bevindingen bij controle terug aan de internist.
•
Poliklinische controles worden vaak gecombineerd met poliklinische controle bij de internist en
worden verder op de individuele behoefte afgestemd. Als er tussen de controles nog vragen zijn
met betrekking tot het dieet kan er telefonisch of via email contact worden opgenomen met de
diëtist.
Dieet
•
Methode:
○
Anamnese van huidige dieet en vragen of zich hierbij problemen voordoen.
○
Nagaan van bekendheid met en gebruik van dieetpreparaten en variatiemogelijkheden
binnen het dieet. Nagaan of patiënt bekend is met het voorkomen van vastenperiodes in
geval van ziekte of verminderde eetlust.
○
Beoordelen gewichtsverloop.
○
Beoordelen van volwaardigheid van de voeding (bijvoorbeeld via dieetdagboek).
○
Aanpassen van dieetadvies op basis van bovenstaande bevindingen.
•
Beleid:
○
Geven van informatie met betrekking tot het ziektebeeld en dieet.
○
Begeleiden van de patiënt bij het volgen van het dieet.
○
Aanpassen van dieetadvies op basis van groei, gewichtsverloop en volwaardigheid.
○
Adviseren van de patiënt bij het zoeken van toegestane voedingsmiddelen en alternatieven.
○
Vergoeding dieetpreparaten regelen.