Oktober 2012
9
Voordat het lichaam de eiwitten uit de voeding kan gebruiken, worden ze eerst afgebroken in
kleinere stukjes: aminozuren. Als er meer aminozuren zijn dan nodig is voor een gezonde groei of
onderhoud van de weefsels, worden ze afgebroken en gebruikt als energiebron. Bij het afbreken
van aminozuren komt ammoniak vrij. Mensen met ASLD kunnen de ammoniak niet goed omzetten
waardoor schade kan optreden. Dit kan vermeden worden door de hoeveelheid eiwitten in de
voeding te beperken door het volgen van een natuurlijk eiwitbeperkt dieet.
Het natuurlijk eiwitbeperkt dieet wordt vaak aangevuld met een aminozuurmengsel. Hierin zitten
essentiële aminozuren. Dit zijn aminozuren die niet door het lichaam zelf kunnen worden gemaakt.
Het lichaam gebruikt deze essentiële aminozuren om andere aminozuren mee te vormen. Hierdoor
kan het zelfs afvalstoffen van de verstoorde stofwisseling wegvangen.
Eiwitbeperkt dieet
De hoeveelheid toegestane eiwitten in de voeding en de hoeveelheid van het aminozuurmengsel
verschilt per patiënt en verandert ook vaak met de leeftijd en groei. Er moet een balans gevonden
worden tussen het beperken van de schadelijke effecten van eiwitten (via het afbraakproduct
ammoniak) en het krijgen van voldoende voedingsstoffen voor een optimale groei.
De diëtist begeleidt bij het volgen van het eiwitarme dieet, het rekenen met eiwitten en het kiezen
van eiwitarme alternatieven.
Tijdens ziekte, zoals infecties of koorts, verandert de stofwisseling. Daarom krijgen mensen met
ASLD, als zij ziek zijn, vaak uit voorzorg een aangepast dieet met nog minder eiwit waarbij inname
van voldoende energie wordt gegarandeerd. Dit staat aangegeven in een zogenaamd
noodprotocol. Soms moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen tijdens ziekte. Hierover
staat meer geschreven in het kopje ‘bijzondere omstandigheden en noodprotocol’.
Voedingstekorten
Doordat mensen met ASLD een natuurlijk eiwitbeperkt dieet volgen, mogen zij veel normale
producten niet eten. Dit voorkomt het vrijkomen van schadelijke stoffen (ammoniak) maar
hierdoor kunnen ze een tekort krijgen aan andere belangrijke voedingsstoffen zoals vitamines,
mineralen en energie. Tekorten kunnen zorgen voor problemen met botten en onvoldoende groei.
Daarnaast komen patiënten met voedingstekorten makkelijker in een acute ontregeling. Het
aminozuurmengsel bevat daarom veel vitamines en mineralen ter aanvulling.
De diëtist kijkt naar het voedingspatroon en geeft advies over het innemen van de goede
hoeveelheid energie door middel van vetten en koolhydraten (suikers). Er wordt globaal 1 keer per
jaar in het bloed gekeken naar eventuele voedingstekorten. Zo nodig worden extra aminozuren
(
aminozurenmengsel), vetten, vitamines of mineralen geadviseerd.
Voedingsproblemen
Door het sterk afwijkende dieet kunnen voedingsproblemen ontstaan. Hiervoor wordt u begeleid
door de diëtist. In het hoofdstuk
‘
begeleiding kinderen
’
wordt gerichter ingegaan op
voedingsproblemen bij kinderen.
Babyvoeding
In borstvoeding en in normale flesvoeding zitten veel eiwitten. Kinderen met ASLD kunnen daarom
deze voeding niet in de normale hoeveelheden gebruiken. De hoeveelheid die zij mogen, verschilt
per patiënt, afhankelijk van de leeftijd en de groei. De diëtist zal de ouders hierbij intensief
begeleiden en adviseren.
In sommige situaties is het wel mogelijk om borstvoeding (aan de borst) te geven. Dit kan dan
alleen onder strikte begeleiding van de diëtist en de borstvoeding wordt dan meestal afgewisseld
met een speciale dieetflesvoeding. Het is ook mogelijk afgekolfde moedermelk of een afgepaste
hoeveelheid flesvoeding te gebruiken en deze te mengen met de dieetflesvoeding. Soms (zowel bij
borstvoeding als flesvoeding) is aanvulling met een speciaal aminozuurpreparaat nodig om
tekorten aan voedingsstoffen te voorkomen en een goede groei te bereiken.