Mei 2012
8
2.3
De behandeling
Mensen met IVA worden altijd behandeld in een Universitair Medisch Centrum. Dit gebeurt door
een kinderarts of een internist en een diëtist, allen gespecialiseerd in stofwisselingsziekten.
De belangrijkste doelen van de behandeling zijn:
1.
De vorming van schadelijke stoffen beperken.
2.
Een goede groei en gewicht handhaven.
3.
Acute ontregeling voorkomen en indien toch ontregeling optreed, de gevolgen beperken.
De behandeling bestaat uit een dieet, medicijnen en een noodprotocol.
Dieet
Eiwitbeperkt dieet
Mensen met IVA kunnen bepaalde stappen in de afbraak van het aminozuur leucine niet maken.
Leucine is een van de bouwstoffen van eiwitten. De afbraak is verstoord doordat het enzym
hiervoor niet goed werkt. Door deze verstoring bij de stofwisseling van dit aminozuur komen
schadelijke afvalstoffen vrij: organische zuren. Dit kan voorkomen worden door de hoeveelheid
van het ‘foute’ aminozuur in de voeding te beperken. Omdat leucine in bijna alle eiwitbevattende
voeding zit, kan je het alleen vermijden door de voedingsstof eiwit in de voeding te beperking.
Eiwitten zitten in veel normale voedingsmiddelen zoals vlees, melkproducten, aardappelen, pasta,
peulvruchten of brood. Eiwitten in deze producten worden ‘natuurlijke eiwitten’ genoemd. Een
diëtist begeleidt u bij het maken van geschikte keuzes en het vinden van alternatieven.
De hoeveelheid toegestane eiwitten in de voeding verschilt per patiënt en verandert ook vaak met
de leeftijd. Als een streng dieet nodig is met maar heel weinig natuurlijke eiwitten, is het van groot
belang om toch voldoende ‘goede ’eiwitten binnen. Dit is belangrijk voor onder andere een goede
groei en krachtige spieren. Het dieet kan dan worden aangevuld met een specifiek
aminozuurmengsel. Hierin zitten aminozuren die niet schadelijk zijn voor mensen met IVA. Er moet
een balans gevonden worden tussen het beperken van de schadelijke effecten van eiwitten en het
krijgen van voldoende voedingsstoffen voor een optimale groei.
Tijdens ziekte, zoals infecties of koorts, verandert de stofwisseling. Daarom krijgen kinderen met
IVA als zij ziek zijn vaak uit voorzorg een aangepast dieet met nog minder natuurlijk eiwit. Dit staat
aangegeven in een noodprotocol voor de patiënt. Soms moeten ze in het ziekenhuis worden
opgenomen. Hierover staat meer geschreven in het kopje ‘bijzondere omstandigheden en
noodprotocol’.
Voedingstekorten
Doordat mensen met IVA een natuurlijk eiwitbeperkt dieet volgen, mogen zij veel normale
producten niet eten. Dit voorkomt dat zij teveel ‘slechte’ eiwitten binnenkrijgen. Hierdoor kunnen
ze een tekort krijgen aan andere belangrijke voedingsstoffen zoals vitamines, mineralen en
energie. Tekorten kunnen zorgen voor groeiproblemen en botproblemen. Het aminozuurmengsel
bevat daarom veel vitamines en mineralen. Daarnaast komen patiënten met voedingstekorten
makkelijker in een acute ontregeling. De diëtist kijkt samen met u naar uw voedingspatroon. U
krijgt advies over het innemen van de goede hoeveelheid energie, door middel van vetten en
koolhydraten (suikers). Globaal wordt 1 keer per jaar in het bloed worden gekeken naar eventuele
voedingstekorten. Zo nodig krijgt u extra aminozuren (aminozuurmengsel), vetten, vitamines of
mineralen.
Voedingsproblemen
Door het sterk afwijkende dieet kunnen voedingsproblemen ontstaan. Hiervoor wordt u begeleid
door de diëtist. In het hoofdstuk
‘
begeleiding op de kinderleeftijd
’
wordt gerichter ingegaan op
voedingsproblemen bij kinderen.