Mei 2012
10
Voedingsproblemen
Door het afwijkende dieet kunnen voedingsproblemen voorkomen. Hiervoor wordt u begeleidt
door de diëtist. In het hoofdstuk
‘
begeleiding op de kinderleeftijd
’
wordt gerichter ingegaan op
voedingsproblemen bij kinderen.
Medicijnen
Carnitine
Mensen met GA-1 krijgen naast het dieet ook een medicijn: carnitine. Dit is een stof die door het
lichaam wordt aangemaakt en ook in de voeding voorkomt, met name in vis en vlees. Carnitine
draagt eraan bij dat de schadelijke zuren die vrijkomen door de verstoorde afbraak van eiwitten,
worden uitgeplast. Zo blijven er minder schadelijke stoffen in het lichaam. Maar hierdoor verliezen
mensen met GA-1 wel meer carnitine in de urine dan gezonde mensen. Daarom wordt soms
gekeken of de hoeveelheid carnitine in het bloed hoog genoeg is en krijgen veel patiënten dagelijks
extra carnitine. Bekende maar zeldzame bijwerkingen van carnitine, zijn diarree en een ‘vis-geur’.
Vitamine B2 (Riboflavine)
Heel af en toe is er een patiënt die gevoelig is voor vitamine B2. Bij deze mensen helpt vitamine B2
bij het verhogen van de activiteit van het enzym GCDH. Als deze mensen vitamine B2 (riboflavine)
innemen, kunnen zij vaak een grotere hoeveelheid natuurlijk eiwit gebruiken. Zij hoeven een
minder streng dieet te volgen. Omdat vitamine B2-gevoeligheid maar zo zelden is beschreven en
de kans hierop erg klein is, wordt gevoeligheid niet altijd getest.
Te vermijden medicijnen en middelen
Mensen met GA-1 wordt geadviseerd verantwoord om te gaan met het gebruik van alcohol. Het
gebruik van drugs kan beter worden vermeden. Dit advies geldt uiteraard ook voor gezonde
mensen maar voor personen met GA-1 is het van extra groot belang. Het gebruik van middelen kan
ervoor zorgen dat mensen vergeten te eten of gaan braken, hierdoor kunnen ze een acute
ontregeling krijgen.
Anticonceptie
Het hebben van een stofwisselingsziekte heeft ook gevolgen voor de zwangerschap en de
bevalling. Het wordt daarom aangeraden om uw zwangerschap goed te plannen. Zo kunt u zich al
vóór de zwangerschap goed laten informeren zodat u tijdens de zwangerschap goed voorbereid
bent. Een goede voorbereiding is belangrijk voor uw gezondheid en die van de baby.
Het gebruik van anticonceptie wordt aangeraden wanneer er nog geen sprake is van een
zwangerschapswens. Heeft u een kinderwens? Bespreek dit met uw behandelend arts. Hij kan u
helpen bij het maken van de goede keuzes en u de benodigde informatie verstrekken.
Meer over de zwangerschap staat in het hoofdstuk ‘begeleiding volwassenen’ bij ‘vruchtbaarheid en
zwangerschap’, op pagin
a 23.
Vaccinaties
Kinderen met GA-1 krijgen dezelfde vaccinaties als andere kinderen. Dit loopt via het
Rijksvaccinatieprogramma van de GGD. Bij kinderen met GA-1 is het wel belangrijk om na de
vaccinatie extra alert te zijn. In een vaccinatie zit een verzwakte vorm van een ziekte waardoor
kinderen hiertegen afweerstoffen maken. Zo beschermen ze zich tegen het krijgen van deze ziekte
in de toekomst. Van deze verzwakte vorm kunnen ze wel in lichte mate ziek worden. Dit is bij
gezonde kinderen geen probleem maar bij kinderen met GA-1 is dit soms genoeg om een acute
ontregeling te krijgen.
Krijgt uw kind een vaccinatie? Geef dan thuis al paracetamol. Dit helpt tegen het ontstaan van
koorts en pijn. Ontstaan er toch klachten van koorts of problemen rondom de voeding? Volg dan,
net als bij gewoon ziek-zijn, de instructies op uit het noodprotocol.