Inhoudsopgave
1. Voorwoord .............................................................................................................................................5
1.1 Expertisecentra......................................................................................................... 5
1.2 Patiëntenverenigingen .................................................................................................... 6
1.3
Leeswijzer ................................................................................................................. 6
2.
Zorgpad behandeling ketogeen dieet bij refractaire epilepsie & metabole ziekten .................... 7
2.1 Achtergrond.............................................................................................................. 7
2.2 Presentatie................................................................................................................ 7
2.3 Ketogene diëten ....................................................................................................... 10
2.4 Behandeling .............................................................................................................. 11
2.4.1
voorbereidende fase....................................................................................... 12
A: medische gegevens (tabel 1, 2) .................................................................... 13
voorgeschiedenis, epilepsie, metabool, voeding, ontwikkeling,
sociale situatie, overig
B: voedingsanamnese, voedingstoestand en dieet............................................ 16
C: behandeling van de epilepsie ......................................................................... 17
2.4.2 behandelfase................................................................................................... 17
A: instelling op ketogeen dieet (tabel 3, 4) ....................................................... 17
ketonen/bloedglucose (streefwaarden, frequentie, wanneer)
B: fine‐tuning ...................................................................................................... 19
C: bijwerkingen bij een ketogeen dieet.............................................................. 19
bijwerkingen tijdens het instellen
bijwerkingen op korte termijn
bijwerkingen op langer termijn
D: controles tijdens behandeling (tabel 5)........................................................ 21
E: ketogeen dieet tijdens ziekte ......................................................................... 24
F: protocol voor voeding en infuusbeleid zgn.
Noodprotocol
............................ 24
G: bijzondere situaties: status epilepticus en ketogeen dieet ........................... 26
2.4.3 evaluatie (tabel 6) ......................................................................................... 26
A: effectiviteit...................................................................................................... 26
B: proefperiode ................................................................................................... 27
C: na de proefperiode ......................................................................................... 28
2.4.4 beëindiging van de dieetbehandeling (normaliseren van de voeding) ......... 29
2.4.5 herstart ketogeen dieet.....................................................................................31
3.
Addendum: Ketogeen dieet behandeling bij metabole ziekten................................................... 32
3.1
Inleiding .................................................................................................................... 32
3.2 Presentatie................................................................................................................ 32
3.2.1 Glucose Transporter Deficiëntie (GLUT‐1 deficiëntie) ................................... 32
3.2.2 Pyruvaat Dehydrogenase Complex Deficiëntie (PDHC) ................................. 32
3.2.3 Mitochondriële aandoeningen ....................................................................... 33
3.3 Behandeling .............................................................................................................. 33
3.4 Complicaties.............................................................................................................. 34
3.5 Bijwerkingen ............................................................................................................. 35
3.6 Evaluatie ...................................................................................................................... 36
3.7 Beëindiging van de dieetbehandeling (normaliseren van de voeding) ................... 37
4.
Begeleiding – kinderen.................................................................................................................. 38
4.1 Patiënt en/of ouders................................................................................................. 39
4.2 Casemanager ............................................................................................................ 39
4.3 Multidisciplinair keto‐team ...................................................................................... 40
