19
in patiënten met MPS
Hoe vaak komt pijn voor
We hebben op twee manieren de pijn gemeten. Allereerst
werd in de ziektespecifieke vragenlijst gevraagd naar
gewrichtsklachten. Hier gaf 69% van de deelnemers aan
gewrichtspijn te hebben: 25,9% van de deelnemers had pijn
in de rug en 27,8% rapporteerde pijn in de heupen. In negen
gevallen gaf de verzorger aan dat er sprake was van pijn,
maar dat de deelnemer niet kon aangeven waar.
Een tweede meetmethode was het bijhouden van een pijn-
dagboek gedurende vijf dagen. Veertig procent van de deel-
nemers rapporteerden hierin pijn. Vijfendertig verzorgers van
MPS patiënten hebben daarvoor de NCCPC-R observatie-
vragenlijst ingevuld, 11 deelnemers vulden de gezichten-
vragenlijst in en acht volwassenen vulden de VAS-score in
(zie Figuur 1). Eén volwassen deelnemer had het pijndagboek
niet ingevuld. Op de NCCPC-R scoorden 45,7% van de
deelnemers boven de afkapwaarde voor pijn. Op de gezich-
tenvragenlijst gaven twee van de elf kinderen matige tot
ernstige pijn aan, met pijnscores van 56 en 92 (het maximum
is 100). Bij de volwassenen zonder mentale beperking scoor-
den drie van de acht deelnemers een score van 45 of hoger.
Meer dan de helft van de deelnemers met MPS III gaven aan
pijn te ervaren, in vergelijking met 41,7% van de MPS I
deelnemers, 40% van de MPS IV deelnemers, 33,3% van
de MPS II deelnemers en 27,3% van de MPS VI deel-
nemers. Bij deelnemers met een verstandelijke beperking
lijkt de kwaliteit van leven samen te hangen met de
aanwezigheid van pijn.
Bespreking en conclusie
Pijn komt in 40% van de deelnemers met MPS voor. Dit zou
kunnen komen door de gewrichtsafwijkingen van deze
patiënten. Ook in de groep van deelnemers met een
verstandelijke beperking wordt in veel gevallen een score
ingevuld die overeenkomt met pijn. In deze groep zou meer
onderzoek wenselijk zijn om uit te zoeken of het pijngedrag
dat wordt geobserveerd ook daadwerkelijk met pijn te
maken heeft of dat het gedrag misschien door de MPS
gerelateerde hersenafwijkingen wordt veroorzaakt. Onze be-
vindingen onderstrepen het belang van het uitvragen van
pijnklachten bij patiënten met MPS. Binnenkort zullen de
eerste resultaten van de MPS Survey gepubliceerd worden
in een wetenschappelijk tijdschrift.
Marion Brands
Tabel 1:
Kenmerken van de 55 deelnemers van de MPS Survey
Kenmerken
Aantal (%)
Totaal deelnemers
55 (100)
- MPS I
12 (21.8)
- MPS II
9 (16.4)
- MPS III
17 (30.9)
- MPS IV
6 (10.9)
- MPS VI
11 (20)
Geslacht mannelijk
35 (63.6)
Leeftijd<18
39 (70.9)
Verstandelijk beperkt
28 (50.9)
Rolstoelafhankelijk
37 (67.3)
Momenteel behandeling met enzymtherapie 25 (45.5)
Beenmergtransplantatie
7 (12.7)
Mediaan
(spreiding)
Leeftijd (jaar)
11.3 (2.9-47.2)
Leeftijd bij diagnose (jaar)
4 (0-15)
Marion Brands
